患者，女性，15岁，左下肢时有疼痛不适半年，隐痛！  zxl51642发言：软骨类病变，考虑内生软骨瘤或软骨母细胞瘤可能性大，，需鉴别非骨化性纤维瘤。建议mr进一步检查。 小猫钓鱼发言：考虑非骨化性纤维瘤，年龄大了应会自愈，为慎重起见，建议mr。 施明发言：做个ct 髓腔没事则诊断骨纤维皮质缺损 髓腔有事则诊断为非骨化纤维瘤 zb5205发言： 1942年jaffe等认为非骨化性纤维瘤是一种肿瘤，并将其从巨细胞瘤类中分离出来，1945年hatcher则指出非骨化性纤维瘤（nonossifying fibroma），实质上是一种瘤样病损，又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病，但目前则又认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。病灶内含有多核巨细胞，以长管状骨的干骺端皮质处较常见。 【治疗措施】 一般采用外科手术作清除术和植骨术，必要时如腓骨处肿瘤，则可考虑作节段切除。经彻底清除或切除后，复发率很低，预后良好。 【病理改变】 （一）大体所见 肿瘤呈棕色或暗红色，切面成结节状。干骺处纤维性骨皮质缺陷由坚韧的纤维结缔组织所组成。肿瘤周围尚有硬化骨组织的薄壳包围。 （二）显微镜检 可见大量纤维细胞呈漩涡状排列，可看到少量散在性的巨细胞和泡沫细胞。许多细胞含有含铁血黄素颗粒，但不论细胞如何丰富，肿瘤细胞内一般没有成骨现象，这是本病的特征。在邻近的骨组织可发生反应性增生。 【临床表现】 该病好发于儿童和青少年，二性差异不显著，病灶以下肢长管状骨为多见，如胫骨、股骨和腓骨，其他部位则很少发现，偶尔也可在骼骨及骶髂关节处发现，或在上肢尺骨和肱骨处发现病灶。一般病灶位于骨干的上下端，并且呈膨胀性生长，距离是骨骺软骨2.5～5.0cm。 无特殊的临床症状有助于该病诊断，一般经x线检查后发现，病灶发展缓慢、潜在，且要在数年之后，才会感到局部疼痛和肿胀，主要表现在踝关节、膝关节和腕关节，而且往往会误认为轻微创伤所引起，偶然也可因病理骨折后发现。 x线表现 病灶呈偏心生长、界限清晰，开始距骨骺板不远，随着骨的生长而移向骨干。肿瘤好发于胫骨上端和股骨的下端，病灶呈分叶状疏松阴影，呈椭圆形，直径可达4～7cm，病变处皮质可变得很薄，呈膨胀性。 【鉴别诊断】 一.骨巨细胞瘤：结缔组织细胞较大，巨细胞亦较大，数量亦多，而非骨化性纤维瘤则相反。该病的特点是年龄一般在8～20岁，部位以干骺端和骨干为主，有可能自愈，复发率低。 黄色肉芽肿：由于该病在愈合阶段可吸收脂肪，成为泡沫细胞，故有人怀疑为黄色肉芽肿，故应予以注意。 纤维性骨皮质缺损又称为骨皮质缺损症、干骺端纤维性缺损，是一种较常见的发育障碍性疾病。因在病理上与非骨化性纤维瘤极为相似，过去曾认为非骨化性纤维瘤是纤维性骨皮质缺损发展的结果[，但目前多认为是两种病变。本病发病机理尚未明确，有生长缺损、发育缺陷、骨化障碍、生长变异等学说，现在多趋向于骨膜化骨障碍学说。病理组织学显示病灶由旋涡状排列成束状的纤维组织组成，间质数量不等，中间散在分布有多核巨细胞以及含铁血黄素吞噬细胞。多数可自愈。本病好发于儿童或20岁以下的青少年。一般无症状，大的病灶可以导致局部不适或疼痛。 x线表现 本病以膝关节附近多见，尤以股骨下端最为常见，且多位于病骨的后缘，尤以后内侧多见。病灶多小于 3.0cm，但有文献报道可达7.0cm。病灶正面观多呈圆形、椭圆形透光区，多囊状少见，病灶长轴与病骨长轴一致；病灶边缘硬化， 界限清晰。切线位片显示病变处骨皮质似乎“陷入”髓腔内，皮质呈浅碟状凹陷或缺损。局部无软组织肿胀和骨膜反应。本病可并发病理骨折或疲劳骨折。其愈合方式有平复型和骨化型两种，即前者愈合后显示局部缺损消失，完全恢复正常骨形态；骨化型局部缺损消失且形成突向髓腔的致密骨块影。ct检查亦有利于病变的显示和诊断。 鉴别诊断 1非骨化性纤维瘤 由于本病与纤维性骨皮质缺损病理极为相似，故有人认为纤维性骨皮质缺损如不消失，继续发展扩大侵入髓腔则成为非骨化性纤维瘤，有学者主张8岁以前称为纤维性骨皮质缺损，8岁以后称为非骨化性纤维瘤，显然缺乏一定的严谨性。非骨化性纤维瘤与纤维性骨皮质缺损的区别如下：①两者虽均好发于20岁以前的青少年，但后者发病年龄相对较大。前者多以肿胀隆起、疼痛就诊；后者多偶然发现。②前者病灶多位于胫骨上干骺端，且以前内侧多见；后者多位于股骨下干骺端及胫骨上干骺端的后内侧。③前者病灶多大于3.0cm；后者病灶多小于3.0cm。④前者病灶多呈多房多囊状，边缘有分叶；后者多呈圆形、椭圆形，分叶少见。⑤ 前者切线位片显示病灶位于皮质内或深入髓腔，皮质膨胀变薄、无凹陷缺损表现；后者皮质“陷入”髓腔呈凹陷缺损表现。 2 骨皮质局限性脓肿 患者多有感染史，局部有红、肿、热、痛等炎症表现，常反复发作。x线平片可见透光区无钙化或骨化，邻近皮质增厚。 3. 骨样骨瘤（骨皮质型） 患者局部疼痛、夜间疼痛为其特有症状，水杨酸类药物可缓解疼痛。x线表现为直径不超过 2cm的透亮瘤巢和其周围的骨质硬化带；瘤巢中心可见钙化或骨化，与其周围的硬化带间隔以环形透亮区为其特征性表现。 此外，对愈合期的纤维性骨皮质缺损，尤其骨化型愈合方式者，应注意与骨梗塞、内生骨瘤（骨岛）相鉴别。 本例是否可以考虑非骨化性纤维瘤。 医盲发言：患者17岁，干骺端骨皮质纤维缺陷，边缘部分硬化，综合考虑为非骨化性纤维瘤。软骨母细胞瘤好发骨骺及骺软骨板。 结果：手术病理结果：非骨化性纤维瘤 zhanggenliang点评：近骨骺，边缘硬化，内有瘤巢。首先应该想到的就是非骨化性纤维瘤 原贴地址：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=9&view_id=57751 |
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