| [center]胚胎发育不良性神经上皮肿瘤二例[/center] [center]王卫斌,刘智勇[/center] [center]解放军第四二五医院[/center] 例1男，14岁。反复头痛2年余，加重伴四肢抽搐10余天。患者约于2年前出现运动后枕部疼痛，可自动缓解，lo天前患者于睡眠中突然出现四肢抽搐，呼吸困难，持续约5分钟后缓解。 mri示：左侧顶叶囊实性占位，其中实性部分大小约25 mm×20 mm，边界清，t1wi呈略低信号，t2wi及水抑制序列呈均匀高信号，周围见大片囊变区(图1a、b)。增强扫描示实性病灶明显均匀强化(图1c)。病灶实体部分与左顶部硬膜关系密切，未见明显“硬膜尾征”，邻近颅骨内板轻度受压。中线结构右移，双侧侧脑室受压变窄。mri拟诊：左侧顶枕部囊实性占位，多考虑为胶质瘤合并囊变。 手术及病理所见：术中见病变组织质韧，呈灰红色，剖开为鱼肉状。肉眼见大体标本为灰白、灰红色不规则组织，呈胶冻样。光镜下见肿瘤性散在少突胶质细胞、神经元和各种星形细胞，细胞分化较好，无核分裂。瘤组织呈多囊性改变，间质背景黏液样变性。小血管增生伴扩张充血，血管周围少量淋巴细胞浸润(图1d)。病理诊断：(左顶叶)胚胎发育不良性神经上皮肿瘤。 例2女，20岁。反复失神发作2年，发作时无抽搐，无胸闷、心慌或呼吸困难，无发热。发作停止后能如常生活和工作。体检一般情况好，神经系统无阳性体征。 mri示：左侧颞叶类圆形长t1、长t2异常信号(图2a)，大小约1.6 cm×2.1 cm；水抑制序列示高信号壁结构(图2b)，内部亦可见片状高信号区。病变边缘光滑，轮廓清楚，周围未见水肿征象；增强扫描未见明显强化(图2c)。mri拟诊为左侧颞叶良性囊性占位性病变。 手术及病理所见：行左侧颞部翼点入路肿瘤切除术，术中见胶冻状肿物，质软，血供不丰富。肉眼见大体标本为灰白色不规则碎组织。光镜下见大部分为正常脑组织，局部少量肿瘤组织，多量少突胶质细胞样细胞呈灶状分布，细胞核周空晕明显，分布在毛细血管周围，可见黏液样微小囊肿形成，囊内漂浮神经元(图2d)。特殊染色：网染(-)，ab(+)，pas(-)。免疫组织化学：gfap(-)，cd34(-)。病理诊断：(左颞叶)胚胎发育不良性神经上皮肿瘤。 【讨论】 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dnt)是一种混合性神经元-神经胶质肿瘤，主要累及灰质及灰白质交界区。1988年由daumas-du-port等首次提出，dnt最好发于颞叶(62％)、额叶(31％)，多好发于幕上，小脑及脑干发病也有报道。男女均可发病，男略多于女。肿瘤多好发于儿童及青少年，随着对肿瘤的认识，发病年龄段有所增宽。临床上多表现为顽固的癫痫发作(复杂部分型)。2000年版who神经系统肿瘤分类将dnt归入神经元及混合性神经元-神经胶质起源肿瘤，属who分级的i级。 影像学上，dnt在ct上表现为皮质及皮质下边界较清晰的低密度病灶，多数无强化，少数可有局灶性强化，可合并钙化及囊变，部分肿瘤可见局部颅骨受压变形。mri显示为边界清楚的低t1、高t2病灶，病变多位于脑表面，可呈脑回状，可见单个或多个囊状改变或分隔区，若合并钙化则呈混杂性低信号。灶周一般无水肿或有轻度水肿，有时可见邻近发育不良的皮质。少数病灶可有周边局限性强化。功能影像学对dnt诊断及治疗意义更大，扩散加权成像(dwi)可见dnt病灶呈低信号改变，这对鉴别炎症和梗死有帮助。 dnt单纯依靠影像学诊断困难，需结合患者临床、影像以及病理表现，对于幕上dnt的诊断主要依据以下几点： (1)发病年龄<20岁(90％)。 (2)长期有癫痫发作史或其他相应受累部位的症状，且药物控制癫痫不理想。 (3)影像学检查发现边界清晰的病变位于脑叶皮质内，部分侵及皮质下，少见水肿及钙化，有的病灶内有囊变。增强扫描无强化或少数周边性强化。 (4)病理活检符合dnt组织学特点。 dnt预后良好，外科切除有较好疗效，切除范围需根据皮质脑电图的显示，一般比dnt肿瘤范围略大。大多数患者在手术后癫痫发作终止，或减少90％的癫痫发作。切除后不需进行放疗及化疗，因此正确认识dnt非常重要，可以避免患者不必要的放疗及化疗。     【图片说明】 图1a～d 例1。顶枕叶的肿瘤在tiwi(1a)上呈低信号，而在t2wi(1b)上呈高信号，且病灶周围无明显水肿带。对照增强矢状位t1wi(1c)显示肿瘤软组织部分显著增强信号。(1d)镜下示dnt肿瘤细胞和黏蛋白聚集，其中有小血管增生(he×200) 图2a—d 例2。轴向t2wi(2a)示颞叶高信号，周围无水肿征，冠状位水抑制序列图像(2b)示不均匀高信号病变周围稍高信号壁结构。冠状位gd-dtpa增强扫描(2c)未见明显强化。(2d)镜下示特征性微胞囊内包含栅栏样染色组织。一些微胞囊内包含结构完整的漂浮神经元细胞。也可见到神经胶质细胞(he×400) 【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(4):563-564 |
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