韦格氏肉芽肿

2010-5-6 07:42| 发布者: sdqzwyx| 查看: 4636| 评论: 0

女，12岁，多关节疼痛伴皮疹及咳嗽、鼻塞、流涕2天。病人鼻塞流涕一年
查体：双足及背部、下肢散在暗红色出血点，部分出血点顶部结痂，并有色素沉着。双肘部、膝关节内侧及左踝关节肿胀压痛。听诊：双肺闻及干湿性啰音。
化验检查：血沉59mm/h pr3(c.anca)65.6ru/ml (抗中性粒细胞浆抗体正常值20ru/ml） mpo(p-anca)3.3rl/ml 类风湿因子126.6（正常0－20）免疫球蛋白增高
尿rt：bld（隐血）＋3 pro（蛋白质）＋1

追问病史，病人一年前在外院肾内科住院治疗过，当时曾考虑“紫癜肾”，可见皮肤、肾脏改变一年有余，一直没有咳血病史。
今天（2007－12－26）病人又复查胸片如下：

zhangzhongshou发言：这病例复杂，如果用一个病解释这所有的表现，多器官多脏器受累，并累计肺部，会是什么病呢？
sle可能性大，过敏性紫癜待排，韦氏肉芽肿可能，请王主任继续上传资料。和临床科会诊会有意想不到的收获。

hkf506发言：就胸片而言，考虑两肺实质浸润，不像普通肺炎，不成节段性，两上肺中央为主，心影稍大，无胸腔积液征像。结合病史的皮肤表现和实验室检查，要考虑过敏性紫癫等自身免疫性疾病引起的肺出血，建议短期复查或者高分辨ct扫描，激素实验性治疗往往效果不错。

九目段发言：临床特点：
小儿，多关节疼痛伴皮疹及咳嗽、鼻塞、流涕2天，病史短。既往有鼻窦炎病史，化验检查可以缩小鉴别诊断，但不具有特异性诊断价值。考虑与病毒感染相关。
胸片表现：
双肺内中带大片状磨玻璃密度影，以右肺为重。
考虑实质渗出性病变，密度尚均一，不像常见炎症表现（一般密度不均）。
诊断：
1、考虑肺出血，结合化验检查肾损害，主要考虑：1、流行性出血热？2、肺肾综合症？（不支持点病人无咳血），需继续鉴别诊断。但是也不象sle、肉芽肿等全身系统疾病的胸片表现，暂排除。
2、建议：肺ct扫描，明确肺部影像特点，以提供信息，鉴别诊断。

clj20发言：临床:双足及背部、下肢散在暗红色出血点，部分出血点顶部结痂，并有色素沉着。双肘部、膝关节内侧及左踝关节肿胀压痛,尿rt：bld（隐血）＋3 pro（蛋白质）＋1,考虑过敏性紫癜(混合型)
血沉\\c.anca\\ 类风湿因子指标升高无明显特异性.双肺大片状磨玻璃密度影考虑过敏性肺炎.建议排除类风湿性肺病

lzdyjg发言：本病例我考虑:1、韦格纳肉芽肿；2、需要和其他病因引起的血管炎性病变鉴别（如显微镜下多血管炎、churg strauss综合征）。
诊断基于以下几点考虑：
1、临床资料提出了鼻、肺和肾。自然想到wg的机会多。
2、化验结果提到anca，anca阳性出现大部分是由于wg疾病引起。
3、影像资料：华氏位片主要显示了鼻窦炎和鼻腔软组织增浓。胸片出现了明显的斑片状阴影，双侧分布，没有分布于肺门，没有出现典型的灶性空洞影像。wg出现空洞的机会并不是很高，且如果有ct资料可能更能反映病灶内部结构。
4、随访结果：胸部阴影右上肺病灶稍有吸收，此次没有出现游走性特征。
鉴别主要和显微镜下多血管炎、churg strauss综合征、系统性红斑狼疮等疾病相区分。
1、除出现空洞外，影像上无更多特异性。
2、临床资料或治疗随访的更重要，前两者患者的发病年龄均偏大，临床症状与本病例不符合。sle年龄偏小，但一般发病于青年女性，多器官受累，胸部中容易出现心、胸膜与肺内损害，而病例中心包积液不明显，胸腔积液也不明显，且化验结果也不支持sle诊断。
综上分析，尽管肺部表现不典型，但韦氏肉芽肿仍维持第一诊断。
附：我们遇见的一典型病例图片：

结果：风湿科根据多项化验、辅助检查及临床，确诊病人为韦格氏肉芽肿。予以糖皮质激素及环磷酰胺等治疗，患者症状明显好转，近期准备出院。
由于病人经济较困难，所有一直没有做ct或穿刺进一步检查，不过风湿科认为临床诊断不容置疑。
补充：病人除多关节疼痛伴皮疹及咳嗽、鼻塞、流涕、肾脏损害外，还有鼻梁塌陷、眼部不适（泪囊炎），现多种症状不同程度好转。

原贴地址：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=43&view_id=32873

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