| 女，15岁，去年4月份发现髋部不适，来院拍骨盆片检查，在外院做过ct、mri等，北京某医院诊断强直性脊柱炎带部分药物效果欠佳，后到临沂专制强脊医院住院治疗，住院期间症状稍有好转，后一直吃临沂医院中药至今，现病人左髋部基本强直不能活动，站立行走困难。 去年4月份髋关节正侧位片   最近复查骨盆、腰椎    2008年2月17日病人又来做了复查   小初学者发言：首先考虑脊柱骨骺发育异常并进行性骨关节病，椎骺骨软骨炎待排。 qiuleiyu发言：4月骨盆片示双髋关节间隙变窄,左髋肿胀明显. 最近片显示双髋明显股骨头变扁,不规则,密度增高.及边缘性骨质增生.双骶髂关节无殊.椎体前上缘局限性凹陷改变.小关节未见明显模糊及变窄. 综上所述；考虑；早期为两髋一般炎症.后期是否为当强脊后长期激素治疗后的无菌性坏死. 椎体前上缘改变,考虑正常发育椎体骺. wqs571018发言：双髋关节进展性改变，考虑为无菌性坏死。脊柱上缘不规则改变考虑为椎体骺板骨软骨炎。 卜一发言：椎体骨骺软骨板明显呈“楔形变”椎体变形，但小关节未见异常。双髋明显股骨头变扁,不规则,密度增高，关节间隙变窄。考虑：1 双髋关节双髋关节。2 椎体骺板骨软骨炎！ 余辉发言：进行性的骺板软骨及关节软骨病变坏死,支持考虑类风关及强脊炎病变,其次考虑大骨节病, 椎本二次骨化中心是肯定不正常的.双侧股骨头改变个人认为病变应该较表浅,应该是软骨病变后继发骨性关节面之退行性变,双侧骶髂关节也应该有破坏,尤以左侧为著,骨性关节而已显示较毛糙,建议将双侧骶髂关节,双侧髋关节及下位腰椎小骨突关节进行ct扫描 liaizhi发言：去年4月片：双侧髋关节间隙变窄，髋臼下半部模糊。复查片，双髋关节间隙较前更窄，股骨头变形，其内有囊性低密度影，腰椎椎间隙前宽后窄，椎体前上部变薄凹陷。结合病史考虑髋关节无菌坏死并退行性改变。腰椎骺板缺血性坏死可能性大。（双侧骶髂关节未见异常。） 听蝉观竹发言：王主任每一个病例都十分精彩，有难度，锻炼人、考验人。 我看过几遍，一直不敢发言，因为我一直在思考这几个问题： 1、为什么开始诊断“强直性脊椎炎”？是否临床检验有支持的地方？ 2、如果是“强直性脊椎炎”为什么双侧骶髂关节没有狭窄？腰椎椎小关节无异常？ 3、如果不是“强直性脊椎炎”为什么双侧髋关节关节间隙狭窄、关节强直？不是“强直性脊椎炎”又会是什么病？这是我思考的问题。 首先要明确这个病例双侧骶髂关节没有狭窄，腰椎椎小关节无异常，这是不符合强直性脊椎炎最基本的一点，第二病情发展太快，也不符合强直性脊椎炎疾病发展规律。所以我不考虑“强直性脊椎炎”。 少年儿童髋关节最常见疾病是--髋关节滑膜型结核，大多数是单侧，也可双侧，早期仅仅是关节囊肿胀，骨骼多无变化。这个病例去年x光片有此改变。滑膜结核随着关节软骨的破坏，即可出现髋臼、股骨头边缘不规则、不光滑，进而发展为关节间隙狭窄，出现纤维强直，最后形成骨性强直。我考虑这个病例很可能是滑膜型髋关节结核。 椎体前上缘改变考虑正常发育椎体骺，因为在16-18岁椎体前缘均有切迹，尚有二次骨化中心出现，这个病例15岁，刚刚出现点状二次骨化中心，所以是正常的。 xiaoniu发言：在下十分支持双髋关节结核的诊断，从影像学的特点看：关节盂和股骨头同时对应性骨质破坏，正所谓“唇吻样”骨质破坏，这是是关节滑膜结核的最大特点；另外15岁的年龄也是髋关节结核的好发年龄。 zhangzhongshou发言：符合脊椎骨骺发育不良（晚发型）伴进行性关节病 就上传片子看，主要征象，椎体普遍性变扁，前后径和横径加大，椎体前部上角凹陷，椎弓根前后径较短，椎体后缘略呈弧形凹陷，脊柱侧弯。股骨头增大，扁而宽，股骨颈粗短，髋内翻。建议加照四肢关节片。本病主要特点临床、x线改变均进行性加重。本病须与1、晚发型脊椎骨骺发育不良(为一种伴性隐性遗传疾患，女性传递，只有男性发病，而脊椎骨骺发育不良（晚发型）伴进行性关节病，为常染色体隐性遗传，男女均可发病，为重要的鉴别点）、2、幼年性类风湿性关节炎3、粘多糖病iv型 4、大骨节病相鉴别。 高仕福发言：本病我已请北京积水潭医院放射科程晓光教授会诊，他说： “不是强直性脊柱炎。可以是你考虑的病[高仕福注：指脊椎骨骺发育不良（晚发型）伴进行性关节病）]，还有粘多糖病 程晓光” 以上是程晓光教授的电子邮件回复。请老师们继续讨论，谢谢！ guzhongliangddd发言：我偷懒，刚才去照了点关于粘多糖病的资料，希望对大家有帮助。        sdqzwyx补充：关于此病人腰椎改变并非正常发育椎体骺，我从dr工作站找了相似年龄部分腰椎、骨盆片，请大家参考。  7岁男孩  10岁男孩  15岁男孩  14岁男孩  12岁男孩  14岁男孩  16岁女孩  11岁女孩  16岁女孩  16岁女孩  14岁男孩  14岁男孩 zhangzhongshou发言：本例脊椎骨骺发育不良（晚发型）伴进行性关节病，x线及临床表现比较典型，脊椎骨骺发育不良（晚发型）为伴性隐性遗传性疾病，女性传递，男性患病，报道病例均为男性，脊椎骨骺发育不良伴进行性关节病，为常染色体隐性遗传，男女均可发病，我认为诊断应该没有问题。相关资料王云钊 曹来宾主编骨放射诊断学。国外1982年报道，国内曹来宾教授于1986年中华放射学杂志首次报道。有兴趣的可参阅相关资料。 sdqzwyx补充：病人直到2008年2月17日才又来复查，近来病人不再服用原来治疗强直性脊柱炎药物，而是对症治疗，症状反而有所好转，给病人拍摄骨盆、腰椎后，我又透视了其他部位，点了几张图片。请大家继续参考分析！   以下为透视点片不是太清楚，抱歉           向医生发言：我认为这个病例是晚发性脊柱骨骺发育不良伴进行性关节，我支持zhangzhongshou版主的分析。有关该病的诊断请参考:http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=27&view_id=35149 结果：非常感谢各位点评，尤其感谢zhangzhongshou及向医生两位的精彩分析！图片经王云钊教授看过，上周病人又带病例到青岛找曹来宾教授会诊，两位前辈诊断结果相同“晚发性脊柱骨骺发育不良伴进行性关节病”张、向两位主任在专题讲座中已经分析非常全面，请大家参考，我就不多说了。 原贴地址：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=33&view_id=30720 |
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