| [center]非源于颅神经主干的颅内神经鞘膜瘤一例[/center] [center]田培刚,牛庆亮,武希庆[/center] [center]山东省潍坊市中医院影像中心[/center] 患者男，8岁。因阵发性头痛，恶心、呕吐5天就诊。 体检：神清，精神差，自动体位，左侧肢体肌力减退，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结无肿大。 mri示：右侧颞顶枕叶一大小约5.5 cm×6.0 cm×7.0 cm的囊实性病变，边界清，周边无明显水肿。囊性部分位于病灶外上缘，呈长t1、长t2信号；实性部分位于病灶内下缘，呈稍长t1、稍长t2信号为主的混杂信号；病灶以宽基底附着于小脑幕上。侧脑室体部、枕角受压闭塞，脑干、小脑半球受压左移(图l、2)。增强扫描，实性部分呈显著不均匀强化，囊性部分未见明显强化(图3、4)。 手术及病理所见：右侧颞顶枕叶巨大肿瘤，呈囊实性，囊壁为胶冻样物质，囊液为黄色清亮液体；实质部分有钙化，质地中等，与小脑幕粘连，血供中等。镜下示细胞丰富，以antoni a型细胞及其构象为突出特征，血管玻璃样变明显；神经鞘膜细胞呈“梭”形，核仁不明显，胞核并排呈“栅栏”状；部分区域细胞疏松黏液样变伴有大量的组织细胞浸润。病理诊断：细胞性神经鞘膜瘤伴组织细胞增生(图5)。 【讨论】 神经鞘膜瘤是颅内脑外最常见的肿瘤类型。该病一般起源于神经干的schwann细胞，最常见于听神经、三又神经，也可发生于舌咽神经、迷走神经及舌下神经，非源于颅神经干的脑实质内神经鞘膜瘤罕见。该病以青少年较多见，其病程长，进展慢，神经定位症状少，可表现为癫痫发作或头痛。 脑实质内神经鞘膜瘤在ct和mri上表现为非特异性占位性病变，ct上可以是高、等或低密度，部分有囊性变，增强扫描肿瘤实体呈均匀强化。肿瘤实性部分在t1wi上为稍低信号，t2wi上为稍高信号，增强扫描呈显著强化。有学者发现脑实质内神经鞘瘤的囊变发生率较听神经瘤高，并认为囊变的形成是脑实质内神经鞘膜瘤的特征。尽管已对脑实质内神经鞘膜瘤的影像学表现做了较多的描述，但仍难以与颅内胶质细胞瘤、转移瘤或炎性肉芽肿相鉴别。本例术前亦曾误诊为颅内胶质瘤。因此，单凭影像学表现很难确诊。  【图片说明】 图1、2 右侧颞顶枕叶巨大囊实性占位。囊性部分呈长t1、长t2信号，边界清，信号均匀；实性部分以稍长t1、稍长t2信号为主，边界不清，信号不均匀，以宽基底附着于小脑幕上。脑干、小脑半球受压 图3、4 增强扫描，病灶实性部分呈显著不均匀强化，囊性部分未见强化 图5 镜下示antoni a型构象突出，细胞丰富，胞核并排呈“栅栏”状，血管玻璃样变明显，部分区域可见大量的组织细胞(he×200) 【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(4):589 |
微信公众平台：
医影在线微信号：Radida
北京华影云商科技有限公司 版权所有 2014 京ICP备14004502号
