| [center]面部神经鞘黏液瘤一例[/center] [center]邓晓娟,王毅,张乐天,张伟国[/center] [center]第三军医大学大坪医院野战外科研究所放射科[/center] 患者女，8岁。因“左面部包块6年余，缓慢增大”入院。 体检：颜面部不对称，无偏瘫，左鼻旁软组织膨隆，左侧鼻翼略向下移位，双侧上唇外形不对称，表面皮肤正常。触诊扪及鼻旁软组织局部质地偏韧，有多个大小不一、分布不均的颗粒状病变，最大者直径约0.5 cm，质地中等偏硬，表面光滑，边界清楚，无活动感，无压痛。 ct检查：左侧面部上颌骨外表面、鼻翼旁可见软组织肿块，边界清楚，密度均匀，邻近骨质有受压吸收，左侧眶下孔较对侧增宽，双副鼻窦慢性炎症，窦壁骨性结构完整(图1～3)。 手术所见：行左面部包块切除术，于口内牙龈反折处0.5 cm做横行切口，切开黏膜、黏膜下组织，于上颌骨骨壁向上分离，暴露眶下神经血管束，可见被肿瘤完全包绕，切断眶下神经血管束，逐步游离病变组织，可见病变组织位于眶下，质地较软，界限不清。病理诊断：左面部神经鞘黏液瘤(图4、5)。 【讨论】 神经鞘黏液瘤主要位于真皮和皮下，偶尔累及黏膜，发生于深部软组织者极少见。该病多发于儿童和青年，常见于头颈、肩、手和足等部位，以口腔多见。 根据细胞成分、黏蛋白的含量和生长形式临床上将神经鞘黏液瘤分为3型： (1)黏液型：示大量的黏液样物质明显包绕，s-100胶原iv型和皮膜抗原表达阳性； (2)细胞型：结节不明显或呈浸润性生长，神经元特异烯醇化酶(nse)、leu_7、α-平滑肌肌动蛋白(sma)表达阳性； (3)混合型：细胞成分多样，细胞间黏液含量少，免疫组织化学染色同黏液型和细胞型。本例肿瘤细胞散在于黏液样基质中，呈结节状分布，属黏液型。 神经鞘黏液瘤需与血管瘤和其他软组织肿瘤，如胚胎性横纹肌瘤、黏液性恶性组织细胞瘤及周围神经纤维瘤等鉴别。本例左侧眶下孔较对侧明显增宽，其内软组织成分为肿块的延续，提示肿瘤有沿神经血管束生长的特点，应考虑到神经源性肿瘤的可能性，但定性诊断仍很困难。目前该病主要依靠病理学检查确诊。由于神经鞘黏液瘤为良性肿瘤，一般采取手术切除，但切除不完整可能复发。    【图片说明】 图1 ct冠状位示左侧面部于上颌骨外表面、鼻翼旁可见软组织肿块，边界清楚，密度均匀，邻近骨质轻度受压吸收(箭) 图2、3 ct矢状位及横断位示左侧眶下孔较对侧明显增宽，其内软组织为肿块所延续(箭) 图4 神经鞘黏液瘤细胞呈漩涡状、束状排列，局部区域细胞密度较大，排列呈片状、巢状，瘤组织基质广泛黏液变性(he×200) 图5 免疫组织化学染色瘤组织中可见s-100阳性的神经轴突(envision法x200) 【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(4):577 |
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