| [center]原发性骶椎管硬脊膜外恶性淋巴瘤一例[/center] [center]张宁楠,张云亭,李威,张敬[/center] [center]天津医科大学总医院放射科[/center] 患者 男，70岁。4个月前无明显诱因出现臀部及会阴部麻木感，并逐渐加重。 体检：s2-4水平左侧痛觉减弱，病理反射未引出，右下肢腱反射、左跟腱反射减弱。 实验室检查无异常。 ct平扫：l5-s1椎管扩大，椎管内充满软组织密度样物，骶前见软组织肿块，以右侧为著(图1)，骶骨骨质密度不均匀减低。 mri平扫：l5以下椎管内为软组织肿块占据，l5水平硬膜外脂肪受压向内侧移位。肿块于t1wi上呈等信号，t2wi上呈稍高信号；肿块沿两侧椎间孔、骶孔向椎旁及椎管延伸并包绕两侧部分髂内血管。骶骨信号不均匀，呈稍长t1、t2信号(图2、3)。pet-ct：l5下缘水平以下椎管内及骶前软组织肿块，累及双侧髂内血管，示踪剂明显不均匀浓集(图4)，标准摄取值(suv)约为12.4；双侧腹股沟区多发小淋巴 手术所见：l5-s1椎管硬脊膜外充满灰红与紫红相间烂肉样肿瘤组织，表面有薄层包膜，肿瘤与硬脊膜粘连紧密，硬脊膜完整。镜下示小淋巴细胞密集排列，围绕血管生长，细胞核异形性大，染色深，胞浆少(图5)。免疫组织化学染色：lca、cd20和cd45ro反应性t细胞(+)，iggλ(+)，iggk、ema(-)，kr67li:36.48％。病理诊断：(l5骶椎管内硬脊膜外)富于t淋巴细胞的b细胞型恶性淋巴瘤。 【讨论】 原发性椎管内硬脊膜外淋巴瘤多发生于胸段(69％)，其次为腰段(29％)，而原发于骶椎管则罕见。男女发病率比为3.5:1，好发于中老年。临床上以腰背部疼痛和放射痛为主要表现，此症状可持续数月，如累及脊髓可出现受损节段以下偏瘫或截瘫，持续时间一般为3～6个月。 原发性椎管内硬脊膜外淋巴瘤影像学表现有以下特点： ct显示椎管内硬脊膜外不规则高密度肿块，可累及多个椎体水平，并向椎间孔侵犯，增强扫描肿块均匀强化。 mri上表现为：(1)肿块于t1wi多呈等信号，于t2wi上信号表现复杂多样，有53％的病例呈低或等信号，47％呈高信号，此种差异与肿瘤组织坏死程度相关。(2)肿块多位于椎管外侧后方，呈梭形或条形，累及2-3个脊髓节段，沿硬脊膜外间隙侵袭生长，包绕、挤压硬膜囊；轴位上肿块沿椎间孔向椎管外生长并包绕神经根，肿块呈“哑铃”形，椎间孔扩大。(3)肿块穿破硬脊膜可侵犯脊髓，表现为硬脊膜低信号局部中断，脊髓内可见稍长t1、长t2信号，并可出现水肿带。(4)椎体及附件均可受累，表现为正常骨髓信号消失，代之以弥漫或斑片状稍长t1、t2信号，而椎体形态多正常。(5)增强扫描病变多明显强化。 pet-ct上表现为肿块呈软组织密度影，示踪剂明显不均匀浓集。 本例肿块位于l5以下椎管内，并充填整个骶管。由于此区硬脊膜囊逐渐变细，蛛网膜下腔变窄，硬脊膜外脂肪较少，因此，判断肿块的确切起源较困难。但通过观察肿块上端与硬脊膜囊的关系及硬脊膜外脂肪移位情况仍能判定肿块起自硬脊膜外，肿块同时经l5/s1椎间孔及骶前、后孔向椎管外侵犯，肿块以等t1、稍高t2信号为主，伴相邻椎体骨质受累，基本符合硬脊膜外淋巴瘤的一般特征。 老年人原发于骶管内的硬脊膜外淋巴瘤常需与硬脊膜外转移瘤、硬脊膜外白血病浸润、脊索瘤等鉴别： 硬脊膜外转移瘤的病变范围较为局限，多由邻近椎体或附件转移侵犯硬膜外所致，常伴有相邻椎体及附件的骨质破坏，临床上常有原发肿瘤史。 硬脊膜外白血病浸润好发于青少年，常同时伴有硬脊膜外占位和椎体的破坏，但硬脊膜外占位较为局限，椎体及附件于t1wi上呈不规则斑片状低信号、t2wi上呈高信号，分布均匀，多为骨髓受累所致；硬脊膜外白血病对骨的损害较早，骨痛为早期的临床表现，骨髓穿刺可明确诊断。 脊索瘤好发于骶尾部，中老年男性多见，肿块多以骶骨为中心，呈膨胀性骨质破坏，肿瘤突破椎体前缘骨皮质时，形成与椎体呈锐角的椎体前方巨大肿块，t1wi上呈明显高信号为本病特征。本例病变主要位于硬脊膜外，且mr信号与脊索瘤不符，故可排除。    【图片说明】 图1 腰骶椎ct轴位示椎管内软组织密度影，椎体后缘可见压迫性骨吸收，骶前软组织密度肿块，椎体、椎体附件、骶椎无破坏 图2 腰骶椎矢状位t1wi。椎管内硬脊膜外肿块呈等信号，骶椎信号不均匀减低，骶前见软组织肿块 图3 腰椎矢状位t2wi。椎管内硬脊膜外肿块、骶前肿块及椎体均呈等信号 图4 pet—ct示椎管内软组织密度影，骶骨骨质密度不均匀减低，前方软组织肿块，示踪剂明显不均匀浓集 图5 镜下示小淋巴细胞密集排列，围绕血管生长，细胞核异形性大，染色深，胞浆少(he×400) 结，示踪剂轻度浓集(图4)。 【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(4):572-573 |
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