| 纵隔原始神经外胚叶肿瘤pet/ct显像一例 胡裕效,朱虹,孙传金 南京军区南京总医院核医学科 患者男，70岁。无明显诱因出现活动后胸闷、气促，伴呼吸困难，偶有咳嗽，咳白色泡沫痰，无发热、胸痛。 实验室检查：神经元特异烯醇化酶(nse)15.0μg/l；血沉(esr)20 mm/h；ppd试验(+++)。 患者行18氟-脱氧葡萄糖(18f-fdg)pet/ct检查，提示：气管前上腔静脉后方圆形占位性病变，约7.1 cm×6.7 cm大小，边缘欠光滑，内部密度不均匀，18f-fdg代谢明显上升且分布不均匀，最大标准摄取值(suv)=14.0；右侧肺门及隆突下可见肿大淋巴结影，18f-fdg代谢上升，suv分别为14.0、10.3(图1～4)。考虑为恶性病变。 行纵隔穿刺活检提示小圆细胞恶性肿瘤；免疫组织化学示cd99(+)，syn(+)，fli-1(-)，cga(-)，ckpan(-)，ema(-)，ttf1(-)。病理诊断倾向原始神经外胚叶肿瘤。 患者化疗4个月后复查pet/ct：纵隔病灶明显缩小，约3.1cm×2.9 cm大小，18f-fdg代谢较前次下降，suv=10.7；右侧肺门及隆突下淋巴结18f-fdg代谢亦下降，suv分别为5.9、2.9(图5～8)。 【讨论】 原始神经外胚叶肿瘤(pnet)是一组起源于神经嵴胚胎残留组织、有多种分化潜能的小圆细胞恶性肿瘤。、它分为中枢型(cpnet)和外周型(ppnet)，前者主要为发生于小脑的髓母细胞瘤，后者主要发生于软组织、骨骼、腹膜后、盆腔、胸腔等处。ppnet好发于儿童及青少年，中位年龄20岁，以男性稍多。光镜下pnet为一致的小圆细胞组成，呈分叶状结构，瘤细胞常形成home-wright菊形团，肿瘤组织内血管丰富，常见出血、坏死及囊变。该肿瘤表达多种神经内分泌肿瘤的标记物，cd99作为ppnet的标记物具有相对特异性。2000年who新分类将pnet归属于神经系统胚胎类肿瘤，组织学分级ⅳ级，生物学行为高度恶性。 pnet的临床症状、实验室检查及影像学检查均无特征性，诊断困难，首诊误诊率高，最终诊断还依赖于病理学检查。本例患者18f-pdg pet/ct显像发现纵隔巨大占位性病变及右肺门、隆突下淋巴结肿大，18f-fdg代谢明显增高，suv>2.5，诊断为恶性病变并不困难；但由于pnet缺乏特征性的影像学改变，因此，进一步定性诊断不易。 18f-fdg pet/ct显像除了对可疑病变进行诊断及鉴别诊断外，还广泛用于恶性肿瘤治疗后的疗效评估。对比此患者化疗前后的2次18f-fdg pet/ct显像不难发现，化疗后原发病灶及右肺门、隆突下淋巴结体积缩小，18f-fdg代谢减低，提示化疗有效；另一方面，化疗后病灶及邻近淋巴结仍呈高18f-fdg代谢灶，suv均>2.5，说明局部仍存在有活性的肿瘤组织，需进一步治疗。   【图片说明】 图1～4 治疗前18f-fdg pet/ct图像。 图1：ct轴位纵隔窗，气管前、上腔静脉后方圆形占位，约7.1 cm×6.7 cm大小，边缘欠光滑，内部密度不均匀，上腔静脉受压向前推移，右侧胸腔积液； 图2：相同层面pet图像，病变呈高18f-fdg代谢灶，内部示踪剂分布不均匀，suv=14.0； 图3：pet/ct融合图像； 图4：pet全身透视图，纵隔病变、右肺门淋巴结及隆突下淋巴结均呈18f-fdg高代谢灶，suv分别为：14.0、14.0、10.3 图5～8 治疗后18f-fdg pet/ct图像。 图5：ct轴位纵隔窗，中纵隔占位性病变体积缩小，约3.1 cm×2.9 cm，上腔静脉受压症状缓解； 图6：相同层面pft图像，病变仍呈高18f-fdg代谢灶，但较前次下降，suv=10.7； 图7：pet/ct融合图像； 图8：pet全身透视图，纵隔病变、右肺门淋巴结及隆突下淋巴结仍呈18f-fdg高代谢灶，但较前次均有明显下降，suv分别为：10.7、5.9、2.9 【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(3):394 |
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