| [center]balo氏同心圆性硬化一例[/center] [center]陈峰,李建军,刘涛,李传资[/center] [center]海南省人民医院放射科[/center] 患者男，43岁。右侧肢体活动受限2周入院。 体检：不完全性混合性失语，颈稍硬。左鼻唇沟浅，口角右歪，伸舌左偏，饮水呛咳，右侧肢体肌张力稍高；右上肢肌力ii级，右下肢肌力ⅲ级，病理反射未引出。实验室检查无特殊。 mri：平扫示多发病灶累及桥脑左侧、双侧额顶叶及辐射冠区、半卵圆中心区，部分病灶可见特征性的“同心圆”样或“洋葱”样改变，t1wi呈低、等信号，t2wi呈高、等信号交替；增强扫描病灶呈环状强化。扩散加权成像(dwi)上病灶呈高、低交替环形信号(图1～4)。磁共振波谱(mrs)示病灶n-乙酰天门冬氨酸／肌酸(naa／cr)比值下降，胆碱／肌酸(cho／cr)比值升高，病灶中心naa／cr下降及cho／cr升高较外环更显著(图5、6)。激素治疗后复查，患者症状明显改善，mri示病灶明显缩小。诊断：balo氏同心圆性硬化。 【讨论】 balo氏同心圆性硬化(bcs)是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，该病以病灶处髓鞘脱失区与髓鞘保存区呈“同心圆”或“洋葱皮”样相间排列为特征。临床表现与多发性硬化相似，好发于青年人．多有轻度认知障碍或伴有行为改变及局部中枢神经系统障碍。皮质醇激素治疗能有效地控制该病。既往对本病的诊断主要依靠尸检，mri的应用使得对本病的诊断成为可能。 bcs的病理特点为病变位于脑白质区，肉眼观察病灶为明暗相间的条纹状，呈“同心圆”样排列；镜下示严重的脱髓鞘区与髓鞘保留区相间存在，呈“洋葱头”状或“树干年轮”样表现。本例t1wi上呈低、等信号带相间的“同心圆”形改变，t2wi上呈高、等信号带相问的“同心圆”形改变，增强扫描呈周围强化或花环状强化，符合bcs的典型mri表现。在t2wi上呈高信号的区域即伴有胶质增生和血管周围淋巴细胞浸润的“同心圆”形脱髓鞘带，在t2wi上呈等信号的区域代表髓鞘相对保留区。脑内组织强化表明血脑屏障破坏或急性病变活动期，因而病变强化不均匀表明病变脱髓鞘的时期不同，周围强化反映了周围病变为急性脱髓鞘，而中心未见明显强化说明其为陈旧性病变，这与moore等认为“越靠近周边的病灶越新鲜”的观点相符。本例提示t1wi明显低信号病灶的表观扩散系数(adc)值相对较高，这与病理学上髓鞘脱失和细胞外间隙扩大的观察结果一致。而外环呈等信号adc值相对较低，增强扫描可见该区域强化，表明该区域细胞浸润和水肿等炎症反应，这与chen等的推测是一致的。由于中心病灶最早形成，随着时间的推移，病灶中的胶质增生限制了水分子的扩散。这些结果均提示同心圆病灶的新鲜程度并不一致，排除了同时发生的可能。 mrs naa／cr比值下降，cho／cr比值升高，与多发性硬化的急性期脱髓鞘斑块的1h+mrs所见非常相似，但该变化并无特异性。naa作为神经元标记物，其降低提示神经元、轴索丧失或胶质增生，cho的升高意味着髓鞘鞘磷脂的分解，在病灶中心髓鞘脱失更早、轴索丢失严重，因此naa降低和cho升高较外环更显著。 目前，dwi及mrs用于bcs的诊断报道较少，相信随着影像学新技术的推广，对bcs早期诊断及预后分析、疗效评估均有较大的应用价值及发展前景。    【图片说明】 图1 轴位t2-液体衰减反转恢复序列(flair)示双侧额叶、半卵圆中心及左顶叶多发病灶，双侧半卵圆中心病 灶呈高、低信号交替同心圆状 图2 轴位t1wi典型病灶呈等、低信号交替同心圆状 图3 增强t1wi病灶边缘呈环形及半环形强化 图4 为dwi-adc图 图5、6 为mrs感兴趣区的选取位置及谱线图 【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(6):872-873 |
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