| [center]肝脏纤维肉瘤一例[/center] [center]全冠民,袁涛,高国栋[/center] [center]河北医科大学第二医院影像科[/center] 患者男，67岁。间断性有上腹隐痛15天，无发热及恶心、呕吐、黑便。 体检：右上腹轻压痛，无反跳痛与肌紧张，未扪及肿物。有乙型肝炎、肝硬化病史7年。 实验室检查：甲胎蛋白(afp)明显增高(164 ng／ml)，抗核抗体及表面抗原阳性。谷丙转氨酶稍高(45 u／l)，总蛋白与白蛋白稍降低(分别为52g／l及33 g／l)，白／球蛋白比值下降(1.3)。 影像学表现：超声提示肝右叶1.5 cm×1.6 cm的低回声结节。ct平扫：第ⅷ肝段局限性低密度灶，大小为1.6 cm×1.6cm x1.5 cm，边缘较清楚，ct值32 hu，未见钙化及脂肪密度(图1)。ct增强：动脉期病变中央无强化，周边轻微强化，ct值43 hu；门静脉期病变周边强化较动脉期明显，ct值达67 hu，病变中央仍未见强化(图2)；延迟扫描病变周边强化程度稍减低(61 hu)，但仍高于周围肝实质。mr平扫：t1wi病变呈稍低信号，边缘显示不清(图3)；t1wi呈不均匀高信号，境界清楚(图4)。gd-dtpa增强t1wi病变周边强化，与ct所见类似，中央部分无强化(图5、6)。 手术病理：有肋下切口，见肝脏表面不平整、呈结节状。肿瘤位于第ⅶ／ⅷ肝段，血运中等，边缘较清楚，切面灰白色，中央坏死囊变。镜下：肿瘤血供丰富，瘤细胞呈梭形，大小不等，核圆形或杆状，分裂像易见(图7)。肿瘤内大片坏死区，瘤细胞间可见炎症细胞浸润。同时可见肝硬化表现。免疫组织化学染色：波形蛋白(vim)(+++)，cd31、cd34、actin及sma均为阴性。病理诊断：(1)肝纤维肉瘤；(2)肝硬化。 【讨论】 纤维肉瘤(fibrosarcoma)是一种常见于体表及深部软组织的恶性肿瘤，但发生于肝脏者罕见，国内外文献报道不足100例。发病年龄从27～87岁均有报道，男性稍多。肿瘤直径6～25 cm。本病临床与实验室检查均缺乏特异性表现。少数患者出现严重低血糖，原因不明。肿瘤很少发生破裂出血。本病预后不良，患者多在诊断后1年内死亡。病理学上瘤内可见坏死、出血及囊性变，本例病变中央也见较大范围的坏死区。组织学表现为梭形瘤细胞呈束状交错排列，细胞核深染，可见分裂像，瘤体内夹杂胶原及网状纤维。免疫组织化学染色vim阳性。影像学上肿块一般体积较大，境界清楚，瘤内可见坏死区，可侵犯肝包膜及周围器官，坏死明显者甚至可呈囊肿样，但注射对比剂后囊壁或实性部分有明显强化。本例肿瘤体积较小，可能与就诊较早有关，瘤内中央坏死及周边强化与文献报道一致。肝纤维肉瘤通常无钙化，与腹膜后纤维肉瘤不同。 肝脏纤维肉瘤术前影像学诊断较困难，需与肝细胞癌、胆管细胞囊腺癌及肝脓肿鉴别。本例有肝硬化背景，临床上afp增高，故术前误诊为肝细胞癌。小肝癌与肝纤维肉瘤不同之处在于很少囊变坏死，动脉期强化显著，门静脉期与平衡期对比剂迅速廓清。胆管细胞囊腺癌的囊壁可见乳头状突起，增强扫描瘤内可见纤维间隔强化。肝脓肿临床上常有感染表现，动态增强扫描可见边缘明显强化，典型者呈双环或三环状，坏死区呈不同程度的蜂窝状强化，灶周可见水肿造成的环状低密度及长t1、稍长t2信号。     【图片说明】 图1 ct平扫，第ⅷ肝段类圆形低密度病变，边缘模糊 图2 ct增强门静脉期，病变周边不规则环状强化 图3 t1wi病变呈稍低信号，境界不清 图4 t2wi病变呈不均匀高信号 图5、6 t1wi增强动脉期与平衡期，肿瘤轻度周边环状强化 图7 镜下，束状排列的肿瘤细胞呈梭形，大小不等，核圆形或杆状，分裂像易见(he x200) 【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(7):1036 |
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