| [center]上颌窦神经鞘瘤一例[/center] [center]王弘,殷国生,尹建军[/center] [center]湖北省黄石市中心医院mr室[/center] 患者女，40岁。反复右侧鼻塞6个月，右面部肿胀3个月，右眼视力下降2个月。 体检：右眼球稍向前突出，外鼻无畸形，右侧鼻腔可见新生物生长，表面有少许脓性分泌物附着。左侧鼻腔通畅，未见脓性分泌物及息肉样组织生长。各副鼻窦体表投影区无压痛。 mri示：右侧上颌窦软组织填充，呈长t1、略长t2信号，并骨质破坏，累及右侧鼻腔、右侧颞下窝、右 侧眼眶。增强后不均匀明显强化(图1～3)。ct示：右侧上颌窦内软组织影，向周围侵犯右侧面部、筛窦、咽旁间隙、鼻腔、右侧眼眶等处，增强后病灶呈不均匀强化(图4、5)。电子咽喉镜检查示：右下鼻甲肿胀，右中鼻道前端见息肉样物，左鼻腔光滑。鼻咽部标志清晰，表面光滑。 手术所见：右侧上颌窦窦腔扩大，上颌窦内压力大，上颌窦内壁骨质吸收破坏，窦腔充满灰白色肿物，质脆、胶冻样、易出血，分次取出肿物。行右侧上颌骨全切术。 病理诊断：右侧上颌窦恶性神经鞘瘤(图6)。免疫组织化学染色：vim(+)，nse(+)，s100(+)，ck(-)，cd68(-)。 【讨论】 神经鞘瘤是起源于周围神经鞘的雪旺细胞的肿瘤，又称雪旺细胞瘤。恶性神经鞘瘤是一种高度侵袭性肿瘤，倾向于一种慢性生长过程。可发生于身体各部位，尽管发生于头颈部者并不少见，但发生于鼻腔、副鼻窦者很少见。由于其发病率低，其临床表现和生物学行为特点还未完全明了，常表现为一膨胀性生长的肿块，可伴有局部疼痛。 原发于副鼻窦的神经鞘瘤首先应与该部位好发的其他良性病变鉴别，如：乳头状瘤可现其特有的征象“小泡征”(肿瘤呈乳头状生长，其边缘与慢性炎症组织之间由于密度差异形成的间隙)，并可见局限性骨质增生硬化；血管纤维瘤增强扫描明显强化或呈“棉球”状强化；鼻息肉多呈低密度无强化的软组织影；霉菌性副鼻窦炎常见于慢性副鼻窦炎长期使用抗生素的患者，常可见斑点状、线条状或团块状菌丝钙化的特征性表现；神经纤维瘤趋向于多发，很少呈侵袭性改变。就神经鞘瘤本身而言，其良、恶性之间的鉴别则很困难。膨胀性生长的软组织肿块及周围骨结构的完整性可能也有助于良、恶性神经鞘瘤的鉴别，前者倾向于压迫性骨质吸收变薄，而后者倾向于侵袭性骨质破坏并伴有骨擘外脂肪间隙消失。而与其他恶性肿瘤，如鳞癌、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤及恶性淋巴瘤等很难鉴别，对鼻腔、鼻窦等处病变行活检进行病理组织学检查有助于鉴别诊断。   【图片说明】 图1～3 mr示右侧上颌窦可见软组织填充，长t1wi、略长t2wi信号，并骨质破坏，累及右侧鼻腔、右侧颞下窝、右侧眼眶。增强后不均匀明显强化 图4、5 ct示右侧上颌窦内见软组织影，向周围侵犯右侧面部、筛窦、咽旁间隙、鼻腔、右侧眼眶等部位，增强后病灶呈不均匀强化 图6 镜下示瘤细胞核密集，核具多形性，vemcay小体少见的antoni a区，另见少许疏松网状结构的antoni b区(he×100) 【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(8):889 |
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