| [center]肾上腺神经母细胞瘤脑膜转移一例[/center] [center]张华文,刘宜军,潘高争,田伟[/center] [center]陕西省核工业215医院[/center] 患者男，18岁。右腰部胀痛不适10天。10天前无明显诱因出现右腰部胀痛，无明显放射，无发热及泌尿系统症状。患者近年来食欲差，夜间盗汗，大小便无异常。1周前有外伤头皮血肿史。 体检：患者营养差，余未见明显异常。 专科情况：双侧腰部无隆起，双肾下极未触及，肾区无叩痛，双侧输尿管走行区无压痛，膀胱充盈欠佳，无压痛。实验室检查：红细胞3.02×10^12／l，hgb 89g/l；plt 91×10^9／l。血ast 106 u／l，alt 51 u／l，ggt 210 u／l．alp 28.3 u／l，glu 7．69 mmol／l，cea 10.32 ng/ml，afp<10 ng／ml，tb-igg(-)，esr 75 mm／h。醛固酮：62.91 pg/ml；皮质醇：296 ng/ml(am 8:00)，150 ng/m1(pm 4:00)，252 ng/ml(pm 12:00)。尿酮体：(++)。 b超示右肾上极探及6.8 cm×4.7 cm低回声光团，内光点不均，边界欠清，彩色多普勒显像(cdfi)低回声光团内及周边见少许血流信号，动脉血流频谱(vp)23.2 cm/s。 ct平扫示右肾上腺区大小约6.5 cm×4.5 cm椭圆形肿块，内密度不均，ct值约40 hu，边界尚清楚，右肾明显受压、下移(图1)；增强扫描肿块呈中度强化，ct值约68 hu(图2)。临床诊断：(1)右肾上腺肿瘤；(2)中度营养不良性贫血。 手术及病理：先行右肾上腺肿瘤切除术，瘤体大小6.0 cm×5.5 cm×5.0cm，包膜完整，与周围软组织界限较清，大体切面呈灰白色，质脆。镜下示肾上腺神经母细胞瘤，基质少，分化差(图3)。免疫组织化学：nse(+)，syn(+)，s-100少数细胞(+)；nf／cga／gap／(±)。 术后1周患者感头痛，ct平扫示双额顶骨内板下新月形及梭形稍高密度影，ct值46～50 hu，内见小点状钙化，邻近颅骨内板受压变溥，边缘毛糙不整(图4、5)。结合1周前头部外伤史诊断为：迟发性硬膜外血肿。遂行血肿钻孔引流术，术中见颅骨广泛渗血，骨质变脆，呈蜂窝状，骨内膜下见肿瘤组织，质韧，术中冰冻切片诊断为硬膜外小细胞肿瘤，改变手术方式肝取活检后闭颅。本例患者术后病理检查符合神经母细胞瘤脑膜转移(图6)。 【讨论】 神经母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤之一，多见于10岁以下男性，少数见于青少年及成人。它起源于原始神经嵴细胞，有交感神经丛分布的部位均可发病…，如腹部、纵隔、盆腔、颈部等，以腹部多见，肾上腺髓质是最好发部位。肿瘤一般较大，呈类网形或不规则形，可跨越中线，压迫或包绕邻近血管，因其生长迅速，易发生坏死、囊变和钙化。此病恶性程度极高，早期即可发生转移，主要累及骨、骨髓、淋巴结、肝、脑、肺等器官。国外学者将神经母细胞瘤脑膜转移分为二型：(1)peper型：早期肝肿大及转移；(2)hutchinson型：主要表现为颅骨、硬脑膜、长骨转移，其中颅骨转移常累及眼眶，致眼球突出。本例属于第二型。ct平扫见密度不均匀软组织肿块，增强呈不均匀强化，钙化足其特征性表现，多为沙砾状、斑点状或小团状，文献统计达85％。术前骨髓涂片可定性诊断。因骨髓转移率高，故临床上不明原因发热、贫血、骨痛的患儿应首先做骨髓穿刺，排除本病。本病例术前有头部外伤史，极易误诊为血肿，但仔细分析颅骨吸收变薄征象，结合肾上腺肿瘤病史，不难想到脑膜转移。  【图片说明】 图1 ct平扫示右肾上腺肿块，密度不均，边界尚清 图2 ct增强扫描(静脉期)示肿块呈中度强化，ct值约68 hu 图3 肾上腺神经母细胞瘤病理片，镜下示较一致的深染小圆形细胞及短梭形细胞排列呈菊形团样(he×100) 图4 ct平扫示双额顶骨内板下梭形稍高密度影，内见小点状钙化 图5 ct平扫示颅骨内板受压吸收，毛糙不整 图6 硬膜外转移瘤病理片。镜下示瘤组织由一致的深染小网形及短梭形瘤细胞组成，并破坏骨质(he×100) 【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(6):864-865 |
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