| [center]左心房后壁副神经节瘤一例[/center] [center]钟华成，许孟君，徐玉琴[/center] [center]解放军第一七五医院影像科ct室[/center] 患者女，25岁。因“发现血压升高2年，伴胸闷、气喘1年”入院。既往有右颈部副神经节瘤手术切除和桥本氏甲状腺炎病史。 体检：坐位血压120／70 mmhg、卧位血压155／95 mmhg。心电图、腹部b超、血常规、肝肾功能、凝血五项、血沉、术前免疫检查未见明显异常。 影像学检查：彩超示左心房后上方一大小约50mm×26 mm×48mm的肿块，边界清楚，形态规则，肿块相对固定、与心脏动度不一致。胸部ct平扫示左心房后方一长椭圆形软组织肿块，大小约55 mm×34 mm×56mm，其内密度均匀，ct值约为32 hu，肿块与右肺动脉、左心房界限欠清楚；增强扫描后病灶明显强化(图1～4)。ct拟诊：中纵隔占位，考虑良性肿瘤。 术中所见：病灶位于心包内左心房后壁，大小约60 mm×40 mm×60mm，表面光滑、呈浅灰色、质地硬，与左心房后壁轻度粘连，与心包、右心房、主动脉、肺动脉均无粘连，右下肺静脉受乐。术中未见明显肿大淋巴结。 病理所见：左心房后壁灰红色肿物1个，部分有包膜，大小约5.0 cm×5.0 cm×2.5 cm，切面周边呈灰黄色，中央呈灰红色，实性，质中，灰红色区域可见放射样纹理。镜下示：肿物中瘤细胞呈器官样及腺泡样排列，瘤细胞界限不清，胞浆嗜酸，核多呈类圆形，核分裂像少见，间质血管丰富，局部纤维组织增生、胶原化伴色素沉着。免疫组织化学结果：瘤细胞cga(+++)、syn(++)、vim(+++)、nse(+++)、s-100(++)、ck(-)，ki-67约5％。病理诊断：(左心房后壁)副神经节瘤。 【讨论】 副神经节瘤是起源于副神经节细胞的肿瘤。副神经节细胞来源于神经嵴的细胞，在胚胎发育过程中经迁移而分散存身体各处，如肾上腺、头、颈、纵隔、后腹膜等，集聚成副神经节，位于大血管和神经干的外膜内。副神经节瘤以头颈部和腹膜后相对多见，而发生在心脏罕见，女性明显多于男性，且多见于中年女性，肿瘤多发生于左房、左室及左侧房室沟，也有发生于右房、有室部，以左房发生率最高。本例肿瘤位下心包内左心房后壁，右下肺静脉受压变扁，未累及上下腔静脉。心脏副神经节瘤大多数为良性，术前不易诊断，ct增强扫描病灶强化较明显，不易与恶性肿瘤区别。 心脏部位的副神经节瘤需与以下的肿瘤鉴别： (1)心房黏液瘤，好发于肌间，质地较软，压之可压缩，累及皮肤时呈紫红色，结合临床可帮助鉴别； (2)神经源性肿瘤多为神经鞘瘤，囊变明显，肿瘤少有大血管，强化不及副神经节瘤。巨淋巴细胞增生症多发生于颈动脉间隙，血供丰富，强化明显，鉴别困难，需行活检证实。 副神经节瘤相对罕见，在影像上又缺乏典型表现，单靠ct、超声等影像上要得到明确的诊断有一定的难度，大多数都得以病理证实   【图片说明】 图1～3 ct平扫加增强示生心房后方见一长椭圆形软组织肿块，其内密度均匀，肿块与右肺动脉、左心房界限欠清楚，增强扫描后病灶明显强化 图4 ct增强动脉期mpr示肿块位于左心房后方 图5 镜下示瘤细胞呈器官样(he×100) 图6 免疫组织化学：肿瘤细胞阳性表达(cga×100) 【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(6):890 |
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