| [center]坐骨浆细胞瘤一例[/center] [center]高明,陈建宇,杨泽宏,蒋新华[/center] [center]中山大学附属第二医院放射科[/center] 患者男，35岁。右臀部疼痛20余天并伴有有膝痛3天来院就诊，自诉无外伤史，既往有阑尾切除史，余无特殊。 体检：右臀部坐骨结节处有骨压痛，无叩击痛，屈髋90°(+)，直腿抬高试验(-)。局部皮肤无红、肿、热、痛。 实验室检查未见明显异常。 影像学检查：计算机x线摄影(cr)示右侧坐骨呈膨胀性改变，其内密度欠均匀，内部可见囊状透亮区，周围骨皮质变薄，无明显硬化边，未见骨膜反应和软组织肿块影(图1)。ect检查：右侧坐骨局限性骨代谢减低。ct检查：右侧坐骨区可见大小约2.8 cm×3.1 cm ×3.6 cm膨胀性骨质破坏区，骨皮质变薄且厚薄不均，病灶边界清晰，其内密度尚均匀，未见异常致密影，未见骨膜反应(图2)。mri检查：病灶边界清楚，其内部信号均匀，病灶t1wi、t2wi上均呈稍高信号；增强后，病灶明显强化(图3)。 手术过程及所见：硬膜外麻醉下行右侧坐骨病灶清除及左侧髂骨取骨植骨术，术中见右侧坐骨支及结节处骨皮质菲薄，并有裂纹，骨松质已被侵蚀，用刮匙刮出大量暗红色结缔样组织，约4 cm×3 cm×3 cm，坐骨内支上方骨皮质已缺失。将刮除物送病理检查。 病理结果：右坐骨肿物符合浆细胞瘤，免疫组织化学cd79a(+)，cd38(+)，k(+)，uchl1、cd3、l26和λ均为(-)(图4)。 【讨论】 浆细胞瘤是来源于b淋巴细胞的恶性肿瘤，主要分为多发性骨髓瘤(mm)、孤立性骨浆细胞瘤(spb)、髓外浆细胞瘤(emp)和浆母细胞肉瘤等。其中，新版who将spb和emf统称为孤立性浆细胞瘤(sp)，sp在临床上较为少见，发病率仅占浆细胞肿瘤的5％～10％。spb好发于脊椎、骨盆、锁骨、桡骨、胫骨、股骨、肋骨、颅骨等部位，男性多于女性，好发年龄为50岁以内。临床上主要以病变部位疼痛为首发症状。一般认为spb属于低度恶性肿瘤，病程缓慢，预后较mm好，因此鉴别mm与spb对于临床的治疗和判断预后均具有重要的意义。 spb因仅表现为病变部位的疼痛，确诊需要依靠病理，所以开始发病时不易引起注意而导致误诊。由于spb发病率较mm少见，其诊断标准大体可总结为：(1)临床及放射学检查未发现其他部位病变；(2)经病理活检证实；(3)骨髓检查阴性(浆细胞<10％)；(4)患者无贫血、高血钙或肾脏受累证据。另外，如发现kappa或lambda轻链限制性细胞群可以证实浆细胞瘤的诊断。 对于sspb的治疗，多数学者主张手术切除，术后予以放疗、化疗，但仍有文献报道，约有35％的经过治疗后的spb患者最终会发展成mm。 本例应与骨巨细胞瘤相鉴别。两者均可发生于年轻人，但后者在影像学上主要以皂泡状改变及骨壳形成为典型的表现。 总之，当骨盆组成骨出现无外伤性疼痛、病灶略呈膨胀性改变、周围骨皮质变薄且有明显强化等征象，且其他部位骨骼无异常改变时，应考虑到spb的可能性，建议完善相关检查，以免造成误诊和漏诊。     【图片说明】 图1 骨盆x线片示：右侧坐骨呈膨胀性改变，其内密度欠均匀，可见囊状透亮区，周边骨皮质变薄，未见硬化边、骨膜反应和软组织肿块影 图2a、b ct扫描：a为骨窗，b为软组织窗。右侧坐骨区可见膨胀性骨质破坏区，骨皮质变薄且厚薄不均，病灶边界清晰，其内密度尚均匀，未见异常密度增高影，未见骨膜反应 图3a～c mr扫描：a为t1wi，b为t2wi，c为t1wi增强。病灶范围较为清晰，t1wi、t2wi上均呈稍高信号；增强后，病灶有明显的强化 图4 镜下可见弥漫分布不同分化程度的肿瘤细胞，胞核偏位，核膜厚，染色质较粗，胞质较为丰富(hex100) 【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(5):735 |
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