| [center]神经纤维瘤病侵犯肝脏一例[/center] [center]詹浩辉,杨静,李卫新,郭海燕[/center] [center]河南科技大学第二附属医院影像科[/center] 患者女，31岁。体检b超发现肝脏病变5年，右上腹部胀痛不适半年入院。既往有先天性神经纤维瘤病，无肝炎、结核病史，否认肿瘤家族史。 体检：全身皮肤可见大量褐色斑及大小不等的软纤维瘤。皮肤黏膜无黄疸、紫绀。表浅淋巴结不大。肺及心脏未见异常。腹部平坦，未见蜘蛛痔及腹壁静脉曲张，腹部软，右上腹压痛，无反跳痛及腹肌紧张。 实验室检查：血、尿及大便常规正常，肝功能正常，癌抗原199及癌抗原125分别为o u／ml、3.10 u／ml，甲胎蛋白(afp)1.94 ng/ml，癌胚抗原(cea1.92 ng／ml)。背部皮肤肿物针吸涂片诊断为多发性神经纤维瘤病。 影像学表现：(1)超声：左肝可见范围约8.1 cm×7.3 cm回声不均匀区，形态不规则，内部未见明确血流(图1)。(2)ct示：肝左叶多发不规则低密度灶，包绕门静脉左支及肝动脉，边界清晰(图2)，范围约3.3 cm×4.9 cm，密度均匀，平扫ct值27～31 hu，增强扫描动脉期ct值30～37 hu，门静脉期及延迟期(3 min)ct值分别为52～60 hu和55～66 hu，在整个增强期间，病灶相对于正常肝组织保持为均匀低密度(图3)。其余肝内未见异常密度病灶，腹腔内未见增大淋巴结。诊断：肝左叶占位病灶，考虑良性病变。 术中所见：肝脏左叶多发占位，最大约8 cm×7 cm×5 cm，质硬韧，呈不规则形，边界清楚。余部肝脏未见明显异常。腹腔余脏器未见明显异常。 病理检查：切除部分肝组织13 cm×6 cm×4 cm，切面见一不规则肿物5.5 cm×5.5 cm×3.0cm，由多个大小不等结节组成，结节直径0.5～2.0 cm。镜下观察：神经纤维由分化良好的细胞构成，细胞细长呈梭形，核深染，核仁不明显，胞浆轻度嗜酸性，呈“栅栏”状排列(图4)。免疫组织化学染色：cd117(-)、s100(+)、actin(-)、cd34(+)、vimentin(+)，周围肝细胞轻度肿胀，肝动脉旁淋巴结为神经纤维瘤(0.7 cm×0.5 cm×0.2 cm)。病理诊断：肝神经纤维瘤病(i型reck-linghausen病)。 【讨论】 神经纤维瘤病(neurofibromatosis)属于斑痔性错构瘤病(phakomatoses)。其特征为皮肤色素沉着，伴全身多器官和多系统的神经纤维结节性病变，病理为神经鞘瘤和神经纤维瘤，多属良性病变，少数可恶变。 神经纤维瘤病常为广泛的腹部及腹膜后侵犯，侵犯肝脏极其少见。 本例临床特点有：(1)年轻女性，右上腹部胀痛不适为主要临床表现；(2)既往有先天性神经纤维瘤病；(3)无家族史；(4)肝脏病变病史较长，由5年前体检b超发现；(5)肝功能正常，afp、cea及癌抗原检查均正常；(6)入院后根据病史、体检及辅助检查发现为肝脏多发占位病变。 腹部影像学特点：(1)b超发现肝左叶病灶，回声不均匀，形态不规则，低血供；(2)ct平扫见肝左叶多发不规则均匀低密度病灶，增强动脉期、门静脉期及延迟期(3 min)，病灶未见明显强化，相对于正常肝组织保持为均匀低密度。病灶边界清晰，主要位于门静脉周围，包绕门静脉左支及肝动脉，未见门静脉内栓子形成及左侧肝门分支的变形。 笔者认为，由于肝脏神经纤维瘤病罕见，为误诊的主要原因。但该患者既往有先天性神经纤维瘤病，应该考虑到肝脏神经纤维瘤病的可能性。本病需与肝内占位病变，如血管瘤、转移瘤等鉴别，根据病史和ct表现可以区别。  【图片说明】 图1 b超示左肝内回声不均匀区，不规则，边界欠清，内部未见明确血流 图2 ct平扫见肝左叶不规则低密度灶，边界清晰 图3 ct增强后静脉期病灶均匀低密度，无明显强化 图4 病理片示神经纤维由分化良好的细胞构成，细胞细长呈梭形，核深染，核仁不明显，胞浆轻度嗜酸性，呈“栅栏”状排列(he×40) 【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(8):1178-1179 |
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