| [center]腺泡状软组织肉瘤一例[/center] [center]张禹,胡勇,徐振华,康健,章太平,王健[/center] [center]安徽省合肥市解放军第一零五医院[/center] 患者 男，24岁。7个月前偶然发现左大腿前侧中段一“鸽蛋”大小包块，轻微压痛，未予重视。近1个月感包块处酸痛，且增至约“拳头”大小。实验室及常规检查无异常。 mri示：肿瘤位于左侧股外侧肌内。大小约8 cm×6.5 cm，呈等t1、长t2信号，边界清楚，边缘可见不完整的等t1、长t2信号包膜，中央坏死区呈长t1、长t2信号，t2wi上瘤体内见低信号纤细分隔，瘤内及其周围见流空血管(图1、2)；增强扫描肿瘤及其包膜明显强化(图3)；扩散加权成像(dwi)上肿瘤呈高信号，表观扩散系数(adc)值图示肿瘤包膜adc值与坏死区近似，肿瘤实质adc值与肌肉近似(图4～6)。 手术所见：切开阔筋膜张肌后暴露包块，约拳头大小，表面呈颗粒样，覆盖包膜，切开包膜见“豆腐渣”样物质，内有活动性m血。沿包块周围3 cm行扩大切除术。 病理所见：肉眼观，肿块外有包膜，界限较清楚，质实，切面呈灰白色，中央坏死腔内有少许淡黄色液体。镜下示肿瘤细胞被网状纤维组织分隔呈“巢”状，大部分瘤巢中央形成腺泡状结构，少部分巢内细胞连接紧密形成实性团状结构。瘤体部分区域可见粗大致密的玻璃样变的胶原索条以及散在的囊性变。细胞体积较大，细胞核染色部分呈空泡状，部分致密，胞浆丰富，呈颗粒状，间质血窦丰富(图7)。病理诊断：腺泡状软组织肉瘤。 【讨论】 腺泡状软组织肉瘤(asps)是一种少见的恶性软组织肿瘤，约占软组织肉瘤的0.5%～1.2%。其组织来源尚无定论。2004年who将其纳入组织来源不明确的恶性软组织肿瘤。病理上以瘤巢形成腺泡状结构、丰富的胞浆、大量的血窦以及囊变为其特征。asps发病年龄主要分布在20～40岁之间；发生部位主要在四肢，尤以下肢居多，其他特殊部位如腹膜后、乳腺、胸腹壁、口腔、眶内等偶有发生。大多数学者认为早期发现后广泛切除是治疗asps的关键，其整体预后较差。asps主要为血行转移，多转移至肺，其次为骨、脑。 asps在t2wi及dwi上呈高信号，adc值图示肿瘤实质的弥散极慢且与肌肉相似。镜下发现实质内存在大量网状纤维分隔、粗大致密的胶原索条、胞浆内丰富的颗粒物质以及散落分布的紧密细胞巢，这些都起到了明显约束水分子运动的作用。电镜下．asps胞浆内存有界膜的结晶，理论上可以预见这种带膜大分子物质必然也会抑制水分子的扩散运动。肿瘤包膜组织结构疏松，血窦丰富、细胞外间隙松散且无网状纤维分隔，使adc值图对包膜的显示更清晰。t2wi上可见纤细的低信号分隔可能是肿瘤内粗大致密的胶原条索所致；病灶内及其周围的流空信号以及明显强化说明该瘤血供丰富；瘤体中央adc值图呈高信号且无强化，符合坏死水分子扩散快的特点。 asps的mri表现缺乏特异性，总结文献并结合本例，具备以下条件者需考虑该病：(1)临床症状及体征轻微；(2)肿瘤呈等t1、长t2信号，dwi呈高信号，肿瘤实质扩散与肌肉相似；(3)边界较清楚，有完整或不完整的强化包膜；(4)丰富的流空血管；(5)肿瘤内合并囊变、坏死。最终确诊需依靠病理。   【图片说明】 图1、2 mr平扫肿瘤呈等t1、长t2信号，边界清楚，轮廓稍欠规则，中央坏死呈长t1、长t2信号，肿瘤边缘见不完整长t1、长t2信号包膜，瘤体内见纤细低信号分隔及流空血管 图3 mri增强扫描示肿瘤及包膜明显强化，中央坏死无强化；dwi（b=500s/mm^2）示肿瘤实质信号稍衰减，中央坏死信号衰减显著 图6 adc值图显示肿瘤实质adc值与肌肉近似，包膜adc值高于肿瘤实质而与中央坏死近似 图7 肿瘤细胞被大量网状纤维组织分隔呈巢状，大部分瘤巢形成腺泡状结构，腺泡间血窦丰富，瘤体内见粗大致密的胶原组织索条，血窦周围及胶原索条旁可见散在囊性变(he×400) 【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(8):1179-1180 |
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