| [center]弥漫性肝紫癜一例[/center] [center]亓俊霞,白人驹,孙浩然,李亚军[/center] [center]天津医科大学总医院放射科[/center] 患者女，46岁。腹胀、食欲不振伴体重下降2个月。 体检：肝下缘达肋下约5 cm。 实验室检查：门冬氨酸转氨酶42 u/l(5～40 u/l)，γ-谷氨酰转肽酶133 u/l(7～49 u/l)，总胆红素63.4μmol/l(3.4～20μmol/l)，直接胆红素24.oμmol/l(0.1～6.8 μmol/l)，总蛋白、白蛋白、球蛋白均正常。 超声：示肝肿大，肝内多发低回声灶，大量腹腔积液。 ct平扫：肝大，以尾叶为著，密度不均，内可见多发片状稍低密度，边界不清；肝周、脾周、小网膜囊及肠间可见大量水样密度(图1)。ct增强扫描动脉期肝内未见异常强化病灶(图2)；门静脉期肝实质呈“地图”样明显不均匀强化(图3)，尾叶及其邻近肝实质强化程度高且较均匀；下腔静脉肝内段呈“线”样狭窄，可见扩张再通的脐静脉；实质期肝强化趋于均匀，仍可见大片不规则未强化区(图4)。肝静脉于增强各期均未见显示。 dsa示肝静脉及下腔静脉肝内段通畅(图5)。 行肝穿刺活检，病理报告：肝脏检材见多灶性大片出血，肝细胞轻度水肿伴小灶性坏死，肝窦轻度淤血扩张。 诊断：肝紫癜病。 【讨论】 紫癜指实质脏器内出现多发囊状充血腔隙，主要累及肝、脾。肝紫癜于1861年由wagner首次报道，于1916年由schoenlank对肝脏进行活检后而命名。肝紫癜可发生于任何年龄，以成人多见，无性别趋向。其发病原因不明。 大体病理上，肝紫癜特征性表现为肝实质内大量囊状充血腔隙，直径1mm～数厘米不等，切面呈“瑞士奶酪”样表现，病变多弥漫全肝，但也可呈局灶分布；镜下示囊状扩张的腔隙内红细胞充盈，边界为肝细胞索，其与肝窦扩张的区别在于可见支持肝细胞和肝窦的网状纤维破坏。肝紫癜的发病机制尚不明确，多数学者认为主要是肝窦流出道梗阻，导致窦壁边界破坏，肝小叶中心静脉扩张或肝细胞坏死空洞形成。 肝紫癜的临床表现复杂而无特异性，可表现为：肝大、腹腔积液、门静脉高压、胆汁淤积、肝功能不全、腹膜炎等；部分病例也可无症状，仅在尸检时偶然发现。 肝紫癜的影像学表现亦无特异性。随病变的大小、范围，病变内出血所处时期及伴随的肝脂肪变性程度而表现各异。超声检查可表现为肝脏回声弥漫不均，也可表现为高或低回声结节。局灶性肝紫癜在ct平扫上常表现为低密度灶；增强动脉期病变可呈低密度，或病变中心可见球形血管样明显强化，呈“靶征”；门静 脉期病变强化范围离心样向周边扩展，病变邻近血管无受压移位表现；实质期病变呈弥漫均匀强化，周边可呈低密度。mri表现主要取决于病变内出血所处时期：t1wi上多呈高信号，内可见出血、坏死所致的更高信号灶；t2wi上呈低信号，与病灶内亚急性出血有关，也可呈等或高信号。局灶性肝紫癜需与肝海绵状血管瘤、肝脓肿、血肿、多血供转移瘤相鉴别。弥漫性肝紫癜的影像表现无明显特异性，易与肝硬化、静脉闭塞或布.力ⅱ综合征导致的继发性肝充血相混淆。 总之，肝紫癜是罕见的临床疾病，其病理特征为肝内多发充血腔隙。影像学检查对于表现不典型的肝脏弥漫性病变应考虑到该病的可能。    【图片说明】 图1 ct平扫示肝脏密度不均，可见片状低密度区，边界不清；肝周、脾周可见腹腔积液 图2～4 ct动态增强扫描动脉期(图2)肝实质未见明显强化，仍可见片状低密度区；门静脉期(图3)肝实质可见明显不均匀强化，下腔静脉呈“线”样狭窄，肝静脉未见显影；实质期(图4)肝实质强化程度有所减低，强化范围趋于均匀，但仍可见片状低密度区，下腔静脉及肝静脉显示不清 图5 dsa示下腔静脉及肝静脉通畅 【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(8):1183 |
微信公众平台：
医影在线微信号：Radida
北京华影云商科技有限公司 版权所有 2014 京ICP备14004502号
