f，11岁。左股骨外伤后肿胀疼痛1小时。 zxl51642发言：骨纤>骨囊肿，并病理性骨折。 liangshusheng发言：病变范围广，首先考虑是囊性骨纤伴病理骨折。 江广1996发言：病变范围广，首先考虑是骨纤伴病理骨折。不除外骨囊肿。骨纤发生在下肢往往会弯曲，而骨囊肿范围不会这样广。所以难区分。 结果：病理专家会诊意见：“很特殊的一个例子，发生在11岁女孩股骨中段的一个巨大的、低密度的、膨胀性生长的髓内病变，x线照片呈现出河蚌样改变，伴有病理性骨折。 组织学上，纤维组织增生伴有骨样组织沉积是一个基本改变，形态上也没有显示明确恶性指征；突出的表现是大量胆固醇结晶；没有见到许多组织细胞或者泡沫细胞。 基于上述特点，首先考虑纤维异常增殖症伴继发改变；需要结合切片、影响血和临床进一步除外巨细胞瘤、骨母细胞瘤以及erdheim-chesler病。” zxl51642 点评：骨母及gct肯定不是，有大量胆固醇结晶，但没有组织细胞及泡沫细胞，可排除erdheim-chester病。查了一下erdheim-chester病又称脂质肉芽肿病(lipogranulomatosis)或脂质肉芽肿瘤样增生病，是一种罕见的非郎格罕组织细胞增生症。发病年龄范围7-84岁，中位年龄为53岁数。男性轻度多于女性，主要累及四肢长骨，也可见于扁骨。半数病例伴有内脏损害，包括肾、腹膜后、心脏、心包和肺。临床有局部疼痛及肿胀外，常出现乏力、低热，体重下降，肝脾肿大，还可出现突眼、尿崩症、肾功能衰竭、心肺机能不全，神经系统症状及眼睑黄斑。放射影像学表现为双侧骨髓腔斑块状或弥漫性硬化，骨骺变平，1/3病例有溶骨性损害和硬化同时并存。组织学显示大量泡沫细胞、淋巴细胞、浆细胞和杜登细胞浸润，致密纤维组织增生，大块板层骨和网状骨形成。免疫组化不表达langerhan’s细胞标记 原贴地址：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=9&view_id=61178 |
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