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双下肢多发性骨软骨瘤

2010-7-22 07:21| 发布者: 帅河马| 查看: 1217| 评论: 0

男 16岁





gaoxin910320发言:经典多发性骨软骨瘤。谢谢老师上传!
多发性骨软骨瘤又称遗传性多发性外生骨疣,为一种先天性骨骼发育异常,是由双亲传递的常染色体显性遗传病。本病校单发性骨软瘤少见,两者发病慨率之比约为8~15:1。
临床与病理
多发性骨软骨瘤各个病灶的病理所见与单发性骨软骨瘤相似。
本病以11~20岁多见,男略多于女。软骨内化骨的各骨均可发生,常为双侧,但并非对称性。多见于四肢长管骨,如膝,髋、肩关节周围,肩胛骨也常发生,少见于脊椎、腕骨和跗骨。主要症状是多发性、缓慢生长的骨性肿块,常可影响患肢或邻近关节的活动。有的产生相邻组织的压迫症状。四肢长骨的肿瘤要影响骨的正常发育生长,形成弯曲与短缩畸形。
影像学表现
多发性骨软骨瘤的单个肿瘤的影像学表现与单发性骨软骨瘤相似,但畸形更为突出。位于桡骨、尺骨和胫、腓骨的肿瘤可使骨的塑型发生缺陷,致使干骺端变宽且变粗。
本病较单发者易恶变,有11%~20%恶变为软骨肉瘤,多见于盆骨。出现以下表现时应高度怀疑恶变:1、生长缓慢或停止生长的肿瘤突然生长加速并伴有明显疼痛,或30岁以上的病人肿瘤体积突发性增大。2、软骨帽增厚,发生于长骨者超过1cm或突然出现大量不规则钙化。3、钙化软骨帽密度变淡,边界不清,钙化残缺不全或边缘模糊。4、母体骨、邻近骨或肿瘤本身骨质不规则破坏,并与周围软组织失去清晰边界。5、瘤体内出现透亮区。6、远处出现转移性病灶。

结果:
病理,太典型,都知道。还是传上来让大家瞧瞧


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