| [center]儿童气管纤维肉瘤一例[/center] [center]张琳,李欣,王春祥,赵滨,冯辉,胡晓丽[/center] [center]天律市儿童医院[/center] 患儿女，5岁。主因咳嗽1个月余，喘息伴咯血10天入院。阵咳，有痰，偶咳出黄稠痰液，见血丝少许。2天前咯鲜血约1 ml，后间断痰中血丝，近日出现盗汗。 体检：体温36.1℃，脉搏110次/min，呼吸28次/min，血压90/60 mmhg(1 mmhg=0．133 kpa)，血wbc 97×10^9/l。 ct扫描：纵隔窗下未见异常。肺窗下右肺中叶可见片状实变影，边缘模糊，其内可见支气管扩张。气管居中，气管远端可见类圆形结节影，大小约为0.8 cm×1.ocm。ct诊断：(1)气管远端类圆形结节；(2)右肺中叶炎性实变伴支气管扩张(图1～4)。 手术所见：内镜下于气管偏右侧中段取出软组织肿物，肉眼所见灰白色不整形组织一堆，大小约1.2 cm×1.0 cm×0.3cm，切面实性，质细。病理诊断：(气管右侧中段)纤维肉瘤。免疫组织化学：vim(+)，ck68(+)，s-100散在(+)，act(-)，des(-)，ki67>10％(图5、6)。 【讨论】 原发性气道肿瘤在儿童中发生率非常低，占全部呼吸道肿瘤的2％。在成人中原发于中心气道的肿瘤多为恶性，而在儿童中约有2／3为良性，1／3为恶性。血管瘤、乳头状瘤、颗粒细胞瘤为最常见的良性肿瘤，纤维性肿瘤为最常见的恶性肿瘤，气管后壁是最常见的发病部位。患者常在气道管腔变窄达75％时才出现症状，气道梗阻的典型症状包括呼吸困难、喘鸣、咳嗽及喘息，有时可出现咯血和胸痛。多数患者被误诊为哮喘或支气管炎，故气道肿瘤常漏诊，数月乃至数年后在肿瘤较大时才被诊断。 本例气管纤维肉瘤属于恶性间叶组织肿瘤，罕见。纤维肉瘤是由成纤维细胞和胶原纤维形成的肉瘤，基质中不含软骨、骨或骨样成分，以四肢皮下组织为多见，发生于气道内极罕见，按分化程度不同可分为高分化、中分化以及低分化肉瘤。 传统x线胸片由于软组织及骨骼的重叠难以显示气管肿瘤。多层螺旋ct(msct)是检出气道肿瘤并对其分级的最佳成像方法，其敏感性约为97％，多平面重组和三维重组可以更好地显示肿瘤及与邻近组织结构的关系，可为外科医师提供更多详尽信息。mri也可显示气管内肿瘤的形态及不同的信号强度，但对于显示双肺情况较差。 尽管msct及mri检出中心气道肿瘤的敏感性非常高，但只有极少数影像特征具有特异性诊断意义，可以帮助鉴别肿瘤的良恶性。良性肿瘤体积通常相对较小，一般直径<2 cm，形态可为圆形、息肉样或管腔内局部固定的肿块，通常范围局限且边缘光滑，无纵隔受侵和气道管腔外蔓延。相反，恶性肿瘤通常体积较大，直径常在2～4 cm之间，形态扁平或呈分叶状且边缘不规则，邻近气管壁增厚并导致管腔狭窄，肿瘤可向管腔外蔓延。本例表现不典型，肿瘤直径<2 cm，范围较局限，也不存在纵隔受侵和气管腔外蔓延，从影像上无法判定为恶性肿瘤。肿瘤的最终确诊需经病理证实。 本病应与其他原发性气道肿瘤和继发性气道肿瘤及非肿瘤性病变相鉴别。继发性肿瘤包括肺、食管、甲状腺及喉部恶性病变直接侵犯气管或由肾脏、睾丸、结肠、肾上腺、软组织肉瘤等血行转移至气道黏膜，在儿童中少见。非肿瘤性病变包括骨软骨质沉着性气管支气管病、淀粉样变性、管腔内炎性或肉芽性息肉、气道固定的黏液栓、气道异物等。应仔细询问病史并结合临床特征加以鉴别，因缺乏典型影像表现，故确诊还应依赖于手术病理证实。    【图片说明】 图1 ct横断面肺窗显示气管内肿物影 图2 冠状位最小密度投影(minip)图像显示气管下段腔内肿物影 图3 容积重组图像(vr)显示气管下段管腔内肿物影 图4 仿真支气管内镜图像(vb)显示气管腔内新生物堵塞管腔 图5 病理片，示瘤细胞呈梭形，部分为椭圆形或圆形，排列呈束状(he×100) 图6 免疫组织化学示瘤细胞vimentre呈阳性(envislon×100) 【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(9):1223-1224 |
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