脊髓纵裂畸形一例

2010-8-13 07:31| 发布者: guojx| 查看: 1954| 评论: 0

[center]脊髓纵裂畸形一例[/center]
[center]李雪庆，胡斌，祁振国[/center]
[center]河北省灵寿县医院ct室[/center]

患者男，13岁。因腰部外伤后出现腰痛及双下肢麻木就诊。
体检：腰部活动受限，背部中线约平髂前上棘水平见一囊性肿物，表面伴色素沉着，基底面较宽，大小约2.0cm×3.0 cm，表面长有稀疏毛发，触之较柔软。
ct检查：定位片见l4-5椎体融合，横断面于融合的l4-5椎体中部水平见一近纵行骨棘把椎管一分为二，局部呈骨性双椎管，分裂的脊髓位于骨棘两侧的两个硬膜囊内，椎管后方见双棘突影(图1)。下部层面显示棘突及两侧椎板缺如，椎管闭合不全。矢状位重组更清晰地显示l4-5椎
体融合及椎管内的纵行骨棘(图2)。ct诊断：(1)脊髓纵裂畸形伴l4-5椎体融合；(2)显性脊柱裂。

【讨论】
脊髓纵裂是一种少见的先天性脊髓发育异常，本病发病确切原因不明，可能与胚胎发育异常有关，临床上女性多于男性，临床症状差异较大，多为下肢感觉和(或)运动障碍，有时可伴有大小便功能失常。其病理表现为脊髓全部或部分裂开，常合并脊柱裂、栓系脊髓等其他脊髓、脊椎发育障碍和畸形。
脊髓纵裂分两型，i型为单一硬膜囊内的脊髓分裂；ⅱ型为有两个硬膜囊腔，骨、软骨或纤维结构由前向后将椎管完全分开，可形成不完整的骨性双椎管，裂开的两个脊髓粗细大致相仿或粗细不一，多发生在下胸部或腰段。本病发病率低，ct表现典型，多可作出明确诊断，必要时结合mr检查可进一步仔细观察硬膜囊及脊髓情况。
此例患者为男性儿童，ct表现为ⅱ型脊髓纵裂同时合并脊柱裂及椎体融合，外伤后偶然发现，其症状的出现可能与腰部受外伤有关。