| [center]肾平滑肌肉瘤一例[/center] [center]袁涛，全冠民，周立霞，郑历明[/center] [center]河北医科大学第二医院放射科[/center] 患者 男，57岁。有腰部酸胀不适及体重减轻10个月、疼痛5个月，2个月内间断血尿4次，无尿频、尿急及尿痛。尿常规：可见红细胞。血常规未见异常。 体检：右肾区稍隆起，压痛及叩击痛。 超声检查：右肾中部探及3.5 cm×2.6 cm大小的低回声肿块，边界清楚，向肾表面突出。 ct平扫：右肾中部外侧肾轮廓突出，局部肾实质ct值为37 hu，肾窦形态未见改变，肾周未见异常密度。右侧肾门区及下腔静脉后方可见数个软组织密度结节影，边界清楚，最大者直径约1.7 cm(图1)。多个胸腰椎椎体可见不规则骨质破坏及结节样硬化区。ct增强扫描：右肾中部外侧实质内局限性肿块，大小为3.4 cm×2.9 cm×3.0 cm，强化不均匀，肿块周边强化较明显，动脉期、静脉期与延迟3 min扫描ct值分别为47 hu、71 hu及81 hu，病变中心强化较弱。上述右肾门区及下腔静脉后方结节呈中度强化，右侧肾盂肾盏形态正常(图2、3)。 术中见右肾肿瘤质硬，边界清楚，约3.5 cm×3.0 cm×3.1 cm大小，切面为灰白色、鱼肉状。右侧肾门及腹膜后多发淋巴结肿大、质硬，切除右肾及上述增大淋巴结。镜检：右肾中部平滑肌肉瘤，送检淋巴结转移。肿瘤细胞呈梭形，呈较疏松的编织状排列，胞核深染，可见分裂像及少数巨核细胞(图4)，免疫组织化学染色：平滑肌肌动蛋白(sma)及波形蛋白(vim)强阳性，des及ckpan、aact均为阴性，诊断：(右肾)平滑肌肉瘤。 【讨论】 肾脏原发肉瘤罕见，仅占肾脏原发恶件肿瘤的1％，其中约50％(33％～58％)为肾脏平滑肌肉瘤。发病年龄多为40～60岁，无明显性别差异。本病就诊时常已有转移，本例就诊时即有多发骨骼转移。本病恶性度高，患者多存诊断后5年内死亡。 肾脏平滑肌肉瘤起源不明，可能来自于肾脏包膜内层、肾盂肾盏壁及血管壁的平滑肌组织。，病理学所见与肾外平滑肌肉瘤一致。巨检瘤体一般巨大，境界清楚，呈膨胀性生长。肿瘤切面呈灰白、鱼肉状，可有包膜，瘤内见坏死及出血。镜下肿瘤由编织状梭形细胞构成，核密集，多形性明显，可见分裂像，染色质粗大，嗜酸性染色，需与纤维肉瘤鉴别。免疫组织化学染色vim、肌细胞肌动蛋白及sma阳性，提示为间叶组织及平滑肌来源。转移途径包括淋巴途径与血行转移，血行转移至肝、肺、脑与软组织等。本例右肾门及下腔静脉后淋巴结均有转移，多发椎体成骨与溶骨性病变属于血行转移。 本病临床上缺乏特异性症状与体征，常以胁腹部疼痛、不适或无痛性血尿就诊，也可出现发热，因此常误诊为肾细胞癌、结石或泌尿系感染。本例主要症状为腰痛及血尿。 肾脏平滑肌肉瘤的影像学资料较少，缺乏特征，其影像学征象取决于病理学改变与细胞构成。超声表现为境界清楚的均匀或不均匀低回声病变。ct平扫为局限性低密度或等密度，境界小清或清楚，可位于肾实质，也可位于肾包膜下及肾窦，引起肾轮廓异常与肾窦受压变窄。增强扫描肿瘤轻至中度强化。本例为中度强化，且有轻度延迟强化，可能与病理学上所见肿瘤细胞间隙较大有关，也有作者认为延迟强化的病理基础为局部有较多的纤维组织。若肿瘤中心位于肾盂壁或肾包膜则可提示本病诊断。mr t1wi上肿瘤内可见低信号。 影像学上本病需与包括有坏死的肾细胞癌、肾集合管癌、淋巴瘤等鉴别。肾实质平滑肌肉瘤与肾细胞癌难以区别。一般来说，肾平滑肌肉瘤不侵犯肾静脉与下腔静脉，且强化程度不如肾细胞癌显著，肾细胞癌增强动脉期与门静脉期密度常超过肾实质。肾集合管癌一般境界模糊，位于髓质区，强化较轻且不均匀。肾淋巴瘤可伴全身多发部位淋巴结肿大，骨髓穿刺可确诊。  【图片说明】 图1～3 ct平扫示右肾中部外侧肾轮廓突出，增强后见实质内局限性肿块，强化不均匀，周边强化较明显，中心强化较弱。右肾门区及下腔静脉后方数个中度强化淋巴结影 图4 肿瘤细胞呈梭形，编织状排列，胞核深染，可见分裂像及巨核细胞(he×100） 【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(9):1303-1305 |
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