| [center]胸腔侵袭性纤维瘤一例[/center] [center]陈丹,张亚林,瞿中威[/center] [center]湖南省长沙市中心医院放射科[/center] 患者 女，28岁。反复右侧胸痛3年，伴气促、不能平卧2个月。10年前有右背部良性肿瘤切除病史。 体检：慢性病容，双侧颈静脉怒张，右上肺呼吸音消失，叩诊有浊音。 ct检查：平扫见右侧胸腔一巨大低密度肿块，约12cm×13cm×25cm大小，边界清楚，上部与胸膜相交呈钝角，下部与胸膜相交呈锐角，密度欠均匀，中央区ct值约18 hu，外围ct值约38 hu，增强扫描肿块边界更清晰，周边中等强化，中央区见片状及条索状稍低密度区，并见强化增粗血管；肿块向纵隔侵犯，包埋邻近上腔静脉，摊移食管、气管(图1～3)。ct诊断：(1)胸壁平滑肌肉瘤；(2)恶性胸膜间皮瘤；(3)侵袭性纤维瘤，建议穿刺活检。 穿刺及病理：患者局麻后，行肿块穿刺活检。镜下，标本组织内见大量平行排列的纤维母细胞，周围富含胶原纤维组织．并见异型核、分裂核(图4)。病理诊断：侵袭性纤维瘤(中分化)，纤维母细胞型。 【讨论】 侵袭性纤维瘤又名硬纤维瘤，非常少见，约占全部肿瘤的0.03%。分为表浅型和深部型，表浅型病变生长慢，深部型往往生长较快且更具有侵袭性。本例为深部型。本病与妊娠、手术或创伤有明确关系。许多学者推测潜在的间叶细胞缺陷可导致生长因素失衡和多发的增殖性疾病，可能是胃肠道息肉、乳腺癌及本 病并存的原因。50％患者手术后有局部复发。本病常见于青壮年，发病高峰在30岁左右，男女发病率无明显差异。病灶多为孤立性，位于肩背、掌、足部、股、腹部及肠系膜多见。本例发生在胸腔，国内文献鲜见报道。ct扫描对本病诊断具有独特优势，不仅可以明确病灶部位、范围及其与周围组织关系，还可为初步了解病变性质提供重要线索。根据病灶部化和组织分类不同，其影像学表现各异。笔者结合本例ct表现归纳如下：(1)肿块生长极具侵袭性，从胸腔向纵隔侵犯，沿纵隔间隙生长，包绕大血管。(2)平扫为略低于肌肉的不均匀软组织密度，中央区域密度较低，周围偏高，钙化不常见；增强扫描呈明显或中度强化，一般不均匀，在瘤体中央或外周区常有弯曲条带状低密度，似“辐轴”样改变，可能是胶原较多所致。 鉴别诊断主要包括：(1)恶性胸膜间皮瘤。常表现为胸膜广泛增厚，大部分合并有血性胸腔积液，容易向肺部转移。本例仅表现为典型胸膜外征，未见胸腔积液。(2)平滑肌肉瘤。也可以向周围组织侵犯，但肿块较大时往往出现中央大片液化坏死，强化更明显，常破坏邻近肋骨。而侵袭性纤维瘤恶性程度较低，一般不破坏邻近肋骨，由于生长速度相对较慢、血供丰富，因此较少出现大面积坏 死。仔细分析以上特点有助于鉴别诊断。 【图片说明】 图1 ct平扫示右胸腔前部软组织肿块，与纵隔分界不清 图2、3 ct增强扫描肿块强化不均匀，周围强化程度较中央区明显，有索带状低密度向外周延伸，呈“辐轴”样改变，肿块包绕右侧肺动静脉及纵隔大血管 图4 镜下见长梭形纤维母细胞侵犯横纹肌(he×100)  【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(9):1337 |
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