| 肺上皮样血管内皮瘤一例报道并文献复习 柳伟坤 广州军区广州总医院PET／CT中心 【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(12):1700 肺上皮样血管内皮瘤(PEH)是一种罕见的肺内血管源性交界性肿瘤。笔者报道本院收治的经病理确诊的1例PEH，并结合文献进行分析，以提高对PEH的认识。 【病例报告】 患者，男，23岁。主诉：咳嗽、咳痰、痰中带血1年余，右胸疼痛3个月，上腹不适1个月入院。体检无特殊。外院诊断：“双肺浸润性肺结核”，经2HRSZ／2HR方案正规抗结核治疗6个月，症状略缓解，复查胸片肺部病灶改善不明显。入院后3次纤支镜检查均无阳性发现。余无异常。 影像学表现：胸片示双肺纹理增粗、增多、模糊，双侧中下肺野可见多发散在斑点状、小结节影，边界尚清晰；右肺门稍增大，周围见片状磨玻璃样模糊影，复查过程中逐渐增大；CT示两肺散存多发小结节影，直径1～5mm，大部分结节直径2～4mm，结节无融合，并沿血管及支气管分布，部分边缘清晰，部分结节见“胸膜牵拉征”；双侧肺门周同支气管血管束稍见增粗，纵隔无肿大淋巴结(图1)；均诊断为双肺多发性转移。 胸腔镜术中见：肺表面布满小结节，表面光滑，质硬。 免疫组织化学：肿瘤细胞CD34(+)，CD31(+)，F8(+)，波形蛋白(Vim)(+)，细胞角蛋白(CK)(-)，上皮膜抗原(EMA)(-)，平滑肌肌动蛋白(SMA)(-)，甲状腺转录因子-1(1TrF-1)(-)。经多家医院病理会诊，病变符合PEH(图2)。 【讨论】 PEH于1975年由Dail等首次报道。由于对肿瘤组织起源不清楚，而且常侵犯血管并有Ⅱ型肺泡上皮特点，最初被命名为血管内支气管肺泡瘤，并认为是肺泡细胞癌的一个亚型。近年来，免疫组织化学及电镜均已证实此瘤起源于血管内皮细胞，故将本病称为PEH。 一、临床表现及病理特点 上皮样血管内皮瘤(EH)可发生于全身各部位，以软组织为多，主要是四肢，其次为头皮和躯干，而原发肺部较罕见。EH预后虽然较通常的血管肉瘤好，但少数病例可局部复发和转移。 50%的PEH患者发病年龄<40岁，女性多见，男女比例约为1：4。据报道与女性长期服用避孕药或雌激素水平异常有关。 临床症状较轻微，主要为气短、轻微胸痛、干咳、低热、关节肿痛、杵状指、咯血等非特异性表现。半数患者无任何临床症状，体检时偶然发现病灶。多数肿瘤表现为良性，少数为高度恶性；偏良性者，肿瘤生长较慢，可存活十几年。EH可发生皮肤、骨骼、腹膜、肝、脑、肾、后腹膜、胃肠道及淋巴结等处转移，远处转移率为20％～30％，但肺内多发性病灶为多中心起源而非肺内转移。如伴发严重临床症状和出现气道、血管、胸膜受侵，则预后差，患者可于一年内死亡。 PEH病理形态特点为：肿瘤结节周边细胞丰富，上皮样肿瘤细胞呈“花冠”状充填于肺泡腔，病变中心为黏液透明样变间质，细胞成分稀少，肺泡壁结构保留。肿瘤细胞胞质内有空泡形成，空泡内偶见红细胞。免疫组织化学示CD31、CD34阳性可帮助诊断。 二、影像表现 以两肺多发性结节影多见，病灶沿血管及支气管分布，以两下肺为重，结节直径1～3 cm。多发结节内可出现钙化，认为是本病的表现特点，但本例病灶却未发现钙化影．且大部分结节直径为2～4mm，笔者认为本例为肿瘤早期。 肺底部常可出现絮状渗出病灶，呈“磨玻璃”样改变，其原因是肿瘤细胞在小动静脉周边腔隙内增殖所致，而本例在复查过程中发现有肺门逐渐增大，周围呈“磨玻璃”样改变，并可见血管支气管束不均匀增厚。 PEH偶尔可表现为肺内孤立性肿块，肿块直径约5 cm，但极为少见；肺间质改变，表现为肺纹理增粗、紊乱，行走不规则，小叶间隔增厚明显及胸腔积液。 三、鉴别诊断 PEH在影像学上缺乏显著的特征性，易与许多肺部疾病相混淆。两肺多发性结节主要需与肺结核、多发性转移瘤、支气管肺泡癌及结节病等鉴别。 (1)肺结核。亚急性或慢性血型播散型肺结核，都可表现为两肺多发小结节影，结核病灶大小不一，可见纤维条索病灶，上肺较多，并可行PPD皮试、结核抗体等检查及试验性抗结核治疗。 (2)肺转移瘤。肺多发性转移瘤结节通常较PEH的结节大，边缘清晰，肺间质改变较少见，复查结节增大较明显，除部分原发病为骨肿瘤外，一般无钙化，如找到肺外原发性肿瘤则可明确诊断。 (3)支气管肺泡癌。结节型及粟粒型细支气管肺泡癌结节一般密度较高，边缘清晰，肺间质改变少见，进展较快，临床上有大量泡沫样痰。 (4)结节病。纵隔及肺门淋巴结肿大较PEH大，呈双侧性，轮廓较清，肺内多发性结节较PEH更小，但也可融合成大块状高密度影，结节多分布在两肺外围、胸膜下和肺门区，可见胸膜斑；而PEH的多发性结节以两下肺居多，结节病与PEH的影像学表现有许多非常相似，鉴别较难。 此外表现为多发结节的PEH尚需与肺特发性含铁血黄素沉着症、肺韦格氏肉芽肿、嗜酸性肉芽肿或组织细胞增多症、外源性过敏性肺泡炎、真菌感染、肺部寄生病相鉴别。 【图片说明】 图1、两肺散在多发小结节影，直径1～5 mm，大部分结节直径2～4 mm，结节无融合，并沿血管及支气管分布，部分边缘清晰，部分结节见“胸膜牵拉征” 图2、病变位于血管内，光镜下见大量梭形细胞，核分裂增多、深染(HE×200) |
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