| 原发性支气管黏液表皮样癌一例 马黎斌,王伟时,杨道华 上海交通大学附属第一人民医院松江分院 【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(9):1309-1310 患者男，29岁。3个月前无诱因下阵发性咳嗽，夜间加重，并伴有脓痰，无发热。 胸部x线平片示右肺中叶炎症伴肺不张，经过抗炎治疗后症状好转。近日患者发热40℃，同时伴有胸痛及咳鲜红色血痰。 胸部CT检查示：右肺中间支气管内息肉样结节，平扫cT值约45 Hu，增强扫描后结节轻度强化，cT值约68 Hu。右肺中叶及下叶前内基底段不张。右支气管旁、降突下淋巴结肿大。CT诊断：右侧中间支气管内息肉样占位伴右肺中叶及下叶前内基底段不张(图1、2)。 支气管镜检查：右侧中间支气管新生物，双支气管慢性炎症(图3)。 手术所见：肿块位于右肺中间支气管，堵塞支气管腔，导致右肺中叶、下叶前内基底段不张，支气管旁及气管隆突下淋巴结肿大。 病理切片：右肺中间支气管内息肉样肿瘤，主要排列呈实性片巢状，由表皮样细胞组成，细胞核、核仁明显，核分裂像少见，未见坏死。部分排列呈腺管状，细胞内含较多黏液。免疫组织化学：S-100部分(+)，Ki67 50%(+)，C-erbB-2(+)，MDRl(++)，GSTn(++)，TopoⅡ(I级)，AB(+)，PAS(+)。癌组织浸润支气管壁全层，淋巴管、血管未见癌栓，未见神经受侵。淋巴结未见明显转移(图4A～c)。 最终病理诊断：右肺中间支气管高度恶性倾向黏液表皮样癌。 【讨论】 黏液表皮样癌(MEC)主要是发生于腮腺、腭腺等涎腺组织腺体的黏液下浆液腺及黏液腺。发生于气管、支气管的MEC罕见，仅占原发性肺癌的0.1%～0.2%，国内外文献报道较少。支气管MEC一般认为来源于气管、支气管黏液下腺体的导管上皮，生长较为缓慢。肿瘤常位于气管、主支气管及叶支气管，偶见于段支气管，多呈息肉样肿块突入腔内，边界清楚，无明显外侵。常出现气道刺激，阻塞性炎疗或肺不张，咯血，但也有约9%～28%的病例无症状。 支气管MEC好发于男性，肿瘤主要由黏液细胞、表皮细胞、中间型细胞构成管状、囊腺样或夹杂有黏液细胞的实片状结构，黏液分布在细胞内或细胞外。并根据细胞比例的不同和异型性的差别分为低度恶性和高度恶性。低度恶性以囊性成分为主，淋巴结转移少见。高度恶性以非典型细胞、核分裂像、坏死，呈实体性生长及区域淋巴结转移为特征。发病年龄，低度恶性者多为30岁以下，高度恶性者绝大多数发生于30岁以上。 影像学表现：因肿块主要向腔内生长，气管或支气管内见息肉样结节，并可见“空气新月征”(图1)，部分肿块可见钙化。增强扫描可见肿块轻度均匀性强化，其强化程度与胸壁肌肉相似。根据肿块阻寒气管或支气管的程度和范围，常合并相应肺叶或段的炎症及肺不张。肿物远端支气管可见扩张及黏液栓形成，高度恶性者可见肿块浸润气道管壁，并常伴周围淋巴结增大。 支气管MEC应与以下疾病鉴别： (1)气管、支气管腺样囊腺癌：好发于气管，常沿气道壁浸润，并可累及一长段气道，发病年龄较大。 (2)支气管乳头状瘤：支气管内边缘清楚软组织影，附着于支气管壁的基底部较小或呈蒂状，气管外壁显示正常。 (3)气管、支气管平滑肌瘤：宽基底气道内息肉样结节，较局限，不会沿气道内蔓延呈条状。 (4)支气管内膜结核：支气管腔狭窄，可见气道内结节及钙化，结核菌素实验阳性或有结核中毒症状。 (5)霉菌性肺炎：霉菌结节导致支气管阻塞，增强扫描结节无强化。 多层螺旋cT强大的后处理技术对于支气管MEC的发现和定性有着相当重要的意义，特别是多平面重组(MPR)可以任意角度观察气管及支气管树，对于腔内结节的显示较横断面图像尤为优越。支气管镜加组织活检也是最为直观和准确的方法，所以对于年轻患者，反复出现肺部炎症或不张症状、同时CT显示气道内息肉样结节时，应考虑到支气管MEC的可能，并及时行支气管镜检查。 【图片说明】 图1 胸部增强cT横断面显示：右侧中间支气管腔内息肉样强化结节，并见“空气新月征” 图2 CT MPR显示右侧中间支气管腔内息肉样结节全貌 图3 支气管镜检查：右肺中间支气管见一乳黄色新生物，易出血，呈菜花状，并将管腔大部份阻塞 图4A～C 病理切片。A.(HF染色。低倍放大视野)显示支气管内息肉样结节浸润管壁全层；B.(HF×800)显示黏液腺体；c表皮样细胞实性巢 |
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