| 女，58岁，左小腿上段包块并疼痛4月余。疼痛逐渐加重，无全身其它不适。 查体：跛行步态，左胫骨结节内侧有一约7×4×1cm大小囊性高起包块，压痛，局部皮温高，可扪及血管样波动，浅表静脉曲张。腹股沟淋巴结无肿大。其他检查无阳性。  【yangyudong333 】多囊状膨胀性骨破坏，外侧骨皮质受侵，并有轻度骨膜反应，考虑骨巨恶变。 【ZHANGZHONGSHOU】考虑良性肿瘤恶变可能性大，以软骨粘液样纤维瘤可能性大，动脉瘤样骨囊肿次之 【wufeisheng】可扪及血管样波动？脉管性病变，只能考虑血管瘤了，病灶内见分隔也支持血管瘤的特征，期待结果。 结果血管瘤 【ZHANGZHONGSHOU】骨血管瘤大都有较典型的X线表现，有经验者术前可循此获得相当明确的诊断。特别是位于脊椎时，如有特殊的X线改变，即可作出诊断。位于其他部位的骨血管瘤，有时诊断较为困难。做活组织检查时，手术进入病变后可遇到难以控制的大量出血，如果事先没有考虑到本病的可能而无所准备则造成手术时措手不及，同时也不能因为肿瘤组织出血较多，就误认为是恶性肿瘤。在文献中骨血管瘤在术前可能被考虑为骨巨细胞瘤，软骨黏液纤维瘤，动脉瘤性骨囊肿，骨纤维异样增殖症等，甚至还有误诊为软骨肉瘤和骨结核的。这都说明诊断困难，如合并皮肤、软组织血管瘤，可有助于诊断。 【影像花花】骨血管瘤系错构瘤，是一种良性肿瘤。据国内资料统计，脊柱骨血管瘤约占原发性脊柱瘤的3%～8.1%，但临床上检出率较低，原因可能是：骨血管瘤为良性，生长缓慢，早期骨血管瘤患者无症状或症状轻微，患者不就医，故不被发现。晚期骨血管瘤患者溶骨性破坏改变显著时，却被误诊为转移癌而放弃进一步检查治疗。骨血管瘤好发于脊柱和颅骨。颈椎次于胸椎和腰椎。骨血管瘤常见于40岁左右的中年人，女性多于男性。 【zxl51642】长管状骨血管瘤，多位于长骨之一端或骨干中心，呈散在囊状、皂泡状或蜂窝状阴影，有时似虫蚀样外观，少致病例可见骨干皮质膨账变薄，强腔模糊不清。周围多无骨膜反应。 临床上发病约在骨肿瘤中约1％，多无性别差异，可发生在任何年龄，但以中年发病较多。表现为局部肿胀、疼痛或为偶有病理骨折。无症状之血管瘤患者，常在尸解时对方被发现。常侵犯脊柱，扁骨次之，肋骨、肩胛骨、髂骨、长骨等其它骨亦可被侵犯。 长骨血管瘤有以下表现： 1.栅栏状或网眼状骨纹 2.囊状骨破坏 3.多囊状骨破坏（多见于海绵状血管瘤） 4.弥漫性骨破坏 5.骨增生性改变 鉴别诊断： 应与巨细胞溜、内生软骨瘤、骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、非骨化性纤维瘤、单骨型骨纤维异常增殖症相鉴别。值得提出，长骨血管瘤与单骨型骨纤维异常增殖症较难区别。但后者病变为较广泛的膨胀性单囊状透亮区，边缘硬化清晰；骨皮质菲薄，囊内有不规则条索状骨纹及斑点状致密影，或呈较均匀无骨纹结构的磨破璃样改变。亦有的呈骨干粗大，骨皮质变薄甚至消失，骨小梁呈粗大扭曲的丝瓜颠状表现。骨外形易变弯曲。这些变化与骨血管瘤的局限性囊状破坏区周围及较远处有不均匀的骨质增生硬化是有区别的。 给大家讲个故事。 孙鼎元回忆：当年参加全国放射会，遇到荣独山，荣老拿出一张片子（胫骨大部分溶解破坏消失）考孙，孙猜了几个不对，后来想到幽灵骨（骨脉管瘤－即骨血管瘤或淋巴管瘤病），回答正确，荣老该病例结果为骨血管瘤病。 【病因病机】 骨血管瘤是一种呈瘤样增生的血管组织，掺杂于骨小梁之间，不易将其单独分离。从组织学上分为海绵状血管瘤及毛细血管瘤，前者多见于脊柱和颅骨，后者多见于扁骨和长管骨干骺部。 肉眼所见：肿瘤组织为灰红色或暗红色，极易出血，肿瘤使骨质膨胀变薄，在肿瘤壁上常见到粗糙而硬化的不规则骨嵴。 镜下所见：海绵状血管瘤的组织，大多是密集的薄壁扩张血管，属于毛血管或小静脉，血管中充满红细胞，肿瘤边缘可有残存的正常骨小梁，在肿瘤组织间可见到脂肪性骨髓。 【临床表现】 1.患者一般疼痛轻，全身情况良好。因肿瘤的部位不同，所产生的症状和体征也不同。患者往往仅在局部轻度不适或轻度疼痛，偶尔摄X线片方才发现。骨血管瘤重者可出现四肢、括约肌功能不同程度的障碍。神经脊髓受压的原因可能为：(1)肿瘤蔓延到硬膜外腔；(2)受累椎体膨大使椎管狭窄变形；(3)受累椎体发生骨折移位；(4)血管瘤出血而发生的硬膜外血肿。 2.X线片表现：根据骨血管瘤侵犯的部位，可分为椎体型、椎弓型和混合型。 椎体型：病变椎体略膨胀，有典型栅状或网眼状影像，密度减低的阴影中有许多致密而清晰的垂直粗糙的骨小梁。在肿瘤的发展过程中，早期形成的骨小梁粗大，晚期形成者则较细。 椎弓型：X线片显示椎弓根或椎板呈溶骨性改变，其影像模糊或消失。但是，椎体及椎间隙正常。 混合型：指病变侵及椎体及椎弓者，除有以上两者的X线表现外，亦可有病理性颈椎骨折脱位。 【诊断方法】 诊断根据患者的病史，尤其是X线片所示的特点：椎体骨纹理增粗、垂直走行而呈栅状；部分骨纹理吸收形成网眼呈囊状；椎体稍膨大或有不同程度的压缩；椎间隙正常。有以上典型X线影像改变时，一般诊断多不难 |
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