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下颌骨外周性原始神经外胚层肿瘤

2011-1-16 21:20| 发布者: 翁志蓬| 查看: 1600| 评论: 0|原作者: 一帆风顺

女孩，13岁。发现右下面部肿块逐渐长大并疼痛两月余。

【ZHANGZHONGSHOU】考虑恶性骨肿瘤，以骨肉瘤可能性大，

【shuiyuan】放射状瘤骨，软组织肿块，考虑骨肉瘤可能性大。

【fnxg】见放射状瘤骨、右侧下颌骨内缘骨质破坏，周围软组织肿块。骨肉瘤可能性大

【道哥】病变区骨质不规则破坏，可见放射状瘤骨，结合患者年龄，考虑恶性骨肿瘤，以骨肉瘤可能性大，

手术病理结果：原始神经外胚层肿瘤！！！
术后CT片：

【一帆风顺】1973年由Hart和Earle首先描述了原始神经外胚层肿瘤的概念。
它起源于原始神经管胚基细胞的未分化的高度恶性的小细胞性肿瘤，且具有多向分化能力，可发展为神经元性、胶质细胞性，甚至间叶组织肿瘤。
肿瘤可发生于身体的各个部位。
1986年Dehner又提出中枢性PNET和外周性PNET的概念。
原始神经外胚层肿瘤（ＰＮＥＴ）的诊断,单凭ＨＥ切片常较困难,与Ｅｗｉｎｇ瘤等小细胞肿瘤不易鉴别。
ＰＮＥＴ形态学特点:
除由小园细胞构成并呈巢状排列外,常见有Ｈ-Ｗ菊形团。CD99(MIC2)于细胞膜上的染色对确定Ｅｗｉｎｇ和ＰＮＥＴ显示较高特异性,这一点对于区别其它常见骨和软组织的小园细胞类肿瘤如恶性淋巴瘤,胚胎型横纹肌肉的鉴别具有意义。
ＰＮＥＴ病理诊断标准应包括:
1、光镜下组织细胞形态属小园细胞恶性肿瘤,并伴有Ｈ-Ｗ菊形团排列;
2、免疫组化: CD99(ＭＩＣ2)阳性并至少含2种以上不同神经标记的表达,如: ＮＳＥ, 神经突触素ＳＹ38,ＣｇＡ ;
3、经电镜检查证实细胞内含有神经内分泌颗粒。
原始神经外胚瘤是一种临床较为罕见的恶性肿瘤，具有侵袭性强、易复发转移、预后差等特点。文献报道常见发生于中枢神经系统或外周肾上腺和交感神经节，而位于口腔颌面部者则未见报道。
骨外周性原始神经外胚层瘤年龄范围跨度大,以青年多。
病变的部位：不规则骨或扁骨更多见;多以局部疼痛伴肿块为主诉。
X线表现：溶骨性骨质破坏多见,软组织肿块多见;可见骨膜反应。
CT扫描：溶骨性骨质破坏,明显的软组织肿块形成,骨膜反应等。
MRI扫描：T1WI等信号多见,;T2WI及STIR不均匀中高信号或均匀高信号;软组织肿块形成,MR增强扫描,呈中等度强化或显著性强化。

【李晓阳】原始神经外胚层肿瘤发病年龄轻，以骨质破坏为主，瘤骨少见！建议会诊病理！

【一帆风顺】是的，“原始神经外胚层肿瘤发病年龄轻，------”，本例发病年龄13岁，相当呀。
文献报道，本病影像表现缺乏特征，确诊依赖病理诊断，特别是免疫组化分析。
文献也认为：本病大部分表现为骨质破坏和软组织肿块，也有的仅见软组织肿块而无骨质破坏等等。
------中华放射学杂志2001:35：535：外周型原始神经外胚层肿瘤的CT表现

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