| 男 59岁。不育，其胞弟同病！ CR片右字放置正确。患者反复发作肺炎、副鼻窦炎数年。  【zxl51642】1\\纤毛不动综合征;2\\左侧第6前肋骨纤。 纤毛不动综合征是一种由纤毛结构缺陷引起的具有多种异常的常染色体隐性遗传性疾病，除了会导致男性不育外，还会引起下列疾病：慢性支气管炎、支气管扩张、慢性鼻窦炎、中耳炎、内脏逆位等。 【cefcmj】1、结合病史考虑：卡泰吉内氏综合症-Kartagener综合征。 2、左侧第六肋骨良性占位，骨纤维异常增殖、动脉瘤样骨囊肿可能。 Kartagener 综合征又称副鼻窦炎-支气管扩张-内脏转位综合征，和不动纤毛综合征。 Kartagener 综合征为常染色体隐性遗传性疾病，具有家族遗传倾向， 可同代或隔代发病， 其父母多有近亲结婚史。1904 年由Stewart 首先报道1 例， 1933年英国人Kartagener 报道在22 个家族中发现48 例，对本病发病机制作了深入探讨并具体描述了这一综合征。本病临床上发病率很低， 在全内脏反位( 0. 12‰ ) 患者中约占6% ~ 9% ， 在支气管扩张症( 4‰ ) 患者中约占0. 5%。至1980 年止世界各地已有500 多例报道， 在高加索人群中， 平均4万人中就可出现1例。 本综合征的病因及发病机理有多种学说， 但目前一般认为该征是属于更为广泛的不动纤毛综合征的一部分， 也称为机能障碍性纤毛综合征， 由于遗传性缺陷致纤毛结构和功能的先天性异常。纤毛广泛分布于人体呼吸道、副鼻窦、输卵管以及耳咽管等处， 其运动障碍导致该处黏膜的清除率下降， 使分泌物和细菌不能有效及时排出， 反复感染和炎症刺激产生支气管扩张、副鼻窦炎、鼻息肉; 胚胎早期上皮纤毛运动障碍导致内脏无法顺利地完成移位， 形成内脏反位; 此外， 精子鞭毛、输卵管纤毛功能异常可使精子运动不能， 卵子排出受阻而导致不孕。本病发病年龄常在儿童期， 但易被误诊， 确诊年龄多在20~ 30 岁之间。临床表现多以支气管扩张、副鼻窦炎的症状和体征为主， 如反复咳嗽、咳痰、咯血、鼻塞、流涕、头昏、头痛等; 少数患者因不孕而就诊。本组病例中所有患者都有上述部分或全部症状。 病理报告左侧第六前肋为------软骨母细胞瘤 此为术后复查的胸片，位置右字摆放正确  |
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