| 男性，30岁，打篮球时摔伤左大腿，拍片所见骨折，平时无明显感觉，其余无异常，刚从部队转业而归。 提示该病例为罕见疾病，大家讨论时可各抒己见，有理有据。 如有战友命中后公布结果。   【yuhongjun】软骨粘液样纤维瘤是一种少见的以分叶状生长的粘液样和软骨样分化的良性骨肿瘤，此型肿瘤病程缓慢，发病数日或数年才得以诊断。主要症状为轻微疼痛、肿胀、运动受限。疼痛可以因运动诱发，亦有局部无疼痛性肿胀。大约1/3病例累及胫骨，特别好发于胫骨近端，股骨远端干骺端亦常见。好发于股骨，其他如腓骨、足部小骨等下肢骨。颅面骨、脊椎、骨盆、上肢骨亦偶可受累。x线表现为位于长骨的肿瘤多累及干骺端，呈偏心生长的卵圆形或圆形溶骨病变，向外生长、膨出、边缘清晰、硬化，也可出现局灶性边缘不肖。如继续生长，骨壳浅缺，但无新生骨形成。肿瘤大小直径为1-10cm，平均3cm。病变外缘皮质骨变薄膨胀，无骨膜再生，边缘骨皮质消失、破坏，可窦及软组织内。突破边缘骨皮质被掀起呈盘状，出现小的Codman三角。在X线上肿瘤钙化少见，但组织学观察1/4可发现钙化灶。病理骨折少见。 其他诊断：骨肉瘤（动脉瘤样扩张型）；骨巨细胞瘤；骨硬纤维瘤；血管内皮瘤；骨血管瘤； 结果：股骨促结缔组织增生性纤维瘤（硬纤维瘤、韧带样纤维瘤）。 【zxl51642】骨韧带样纤维瘤较少见，可以发生于任何年龄，青少年多见。来源于骨内纤维组织，约占骨肿瘤的0.63%，占长骨的50-60%，好发于长骨干骺端，依次为股、胫、桡掌、跗、尺骨。临床特点为具有侵袭性并较容易复发。有时病理学上较难确认容易与纤维肉瘤相混淆。 临床表现主要为疼痛及肿胀，疼痛为间隙性或持续性的轻度到中度钝痛或隐痛。病人起病缓慢、病程长。病变累及关节可出现关节活动障碍，可发生病理性骨折，部分病人以病理性骨折为首发症状。实验室检查部分病人可有碱性磷酸酶增高。 X线表现形态多样较为复杂，常常将其分为4型 1）囊肿型 呈囊样、膨胀样骨破坏，变薄的骨皮质呈波浪状并可见分叶样压迹，肿瘤沿骨长轴生长，界限清晰，内部可见粗大骨脊或细小骨梁，骨皮质变薄，常伴有骨硬化，透亮区密度常为毛玻璃样。囊肿型骨韧带样纤维瘤应与多房性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、纤维、软骨粘液样纤维瘤等鉴别。 2）溶骨型 在X线表现上具有恶性骨肿瘤的部分特征，肿瘤呈溶骨性破坏，界限不清呈移行性，骨膜反应及软组织肿块较为常见。此型发展较快，在儿童青少年病变位于干骺端可越过骺板侵犯骨骺。此型应以尤文氏瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤等鉴别 3）小梁型 骨破坏范围大具有一定特征性以大量肿瘤性骨小梁形成呈树根样、胡须样改变由髓腔或骨皮质向软组织内延伸并伴有相应的软组织肿块，肿瘤骨小梁的形成与病程长、肿瘤生长缓慢有关，或与纤维化骨、肿瘤骨化所致。 4）骨旁型 此型也具有某些有恶性骨肿瘤特征，病变通常围绕骨干生长造成骨皮质压迫性、侵蚀性破坏进一步侵犯髓腔，病灶较大常常有邻骨破坏。此型应与软组织硬纤维瘤引起的骨病变相鉴别。 |
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