女，52岁。腹痛、腹胀2月入院，腹痛呈阵发性剧痛，发作时坐卧均不能缓解。               【九目段】 【诊断】典型的腹膜后纤维化 【相关知识】 1、病理：由纤维细胞、炎性细胞和胶原组成，70%特发，少数由恶性肿瘤引发。 2、临床：可发生于任何年龄，40~60岁多发，多无明显症状，症状多为腹膜后结构受累引发，如肾积水、下腔静脉受阻等。 3、CT表现：病变局限在中线及脊柱旁区，从肾脏水平至骶骨水平。形态表现为片状、板状或肿块样，包绕主动脉、下腔静脉、髂静脉及输尿管等结构，但不引起上述结构的移位，可致肾积水。密度与肌肉相仿，活动期可显著强化。 【类似病例】  【道哥】支持腹膜后纤维化，建议激素对症治疗后，短期随访复查，如果病变缩小诊断就成立了！去年遇到一例，但范围比此病人广泛，累及双侧肾周区域。 【yang4132】肝门至肾门层面主动脉周围软组织密度， 并同时包绕双侧肾动脉及腹腔干、肠系膜上动脉，轻度强化，血管舞明显受压，移位，支持腹膜后纤维化 【米蓝】腹膜后纤维化是输尿管及临近大血管周围纤维组织大量增生的一种疾病，增生的纤维组织肿块如鞘状包绕输尿管及周围血管。腹膜后纤维化临床表现无特异性，早期无明显症状，不易发现，当压迫输尿管时可引起上尿路梗阻，出现腰部胀痛，严重时可引起少尿或无尿，出现肾功能衰竭，多无肉眼血尿，偶有镜下血尿，合并感染时尿中可有脓细胞。原发性腹膜后纤维化病变较广泛，严重者可累及肾门、下腔静脉或双侧髂血管，并向两侧发展.CT扫描多显示为均匀密度的软组织肿块影，其前缘清晰而后缘不清，包绕主动脉、下腔静脉以及输尿管，病变以上肾盂和输尿管扩张、积水。 北京301医院病理诊断：浸润性炎性肌纤维母细胞瘤。 【点评】 一、先说说患者 患者自述腹痛发作时是剧痛难忍，痛的满地打滚！随后患者碾转于各地大医院就诊。在广州南方医院CT检查确定后腹膜占位，在北京协和医院做穿刺活检，在北京301医院病理确诊为“浸润性炎性肌纤维母细胞瘤”，在天津某医院（我没听清楚）做了6个疗程的化疗。这次是到我们医院复查，看有没有复发。 二、再说说本病 本病名字挺吓人的，“炎性肌纤维母细胞瘤”！我是第一次听说，所以赶紧查资料，结果有些让人啼笑皆非——原来它的曾用名竟然是“炎性假瘤”！ 炎性假瘤虽然不常见，但是毕竟还偶有所闻，尤其是胸部的炎性假瘤，我也碰到过好几例了。但是为什么要改个这么吓人的名字呢？原来现在的观点认为这种疾病是真正的肿瘤而不是假肿瘤，所以“炎性假瘤”不合适，就改成“浸润性炎性肌纤维母细胞瘤” |
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