女性，37岁。左耳听力下降，间断性耳痛半年余。                        【yangyudong333 】左颞部膨胀性骨破坏，考虑骨巨可能性大。 【卜一】左颞骨鳞部膨胀性骨质破坏，周边形成软组织肿块，并累及左侧外耳道。左侧乳突气化较差。支持考虑：骨巨可能性大。另：慢性乳突炎！ 【sunbin】支持颞骨膨胀性骨质破坏，似有骨性包壳，周边形成软组织肿块累及外耳道，左侧乳突透光度低。支持考虑骨巨，慢性乳突炎。 本例结果终于追踪回来了，颞骨巨细胞修复性肉芽肿。 【fanshl】回顾性分析，无论是临床还是影像表现都比较符合这一疾病，我们不妨复习一下这一疾病： 巨细胞修复性肉芽肿(GCRG)是一种少见的非肿瘤性病变，具有局部侵袭性，容易诊断为为骨巨细胞瘤。有学者认为该病是一种外伤性骨内出血而引起的增生性修复反应。 目前对GCRG的发病机制有如下几种学说： 1）外伤，有国外学者认为该病是外伤引起骨内出血而继发的修复性反应，因此病变中可见出血和含铁血黄素沉着，但也有因病变部位无明确外伤史因而对外伤性提出质疑； 2)炎症，如同其他慢性炎症样，在GCRG中巨细胞是作为异物巨细胞起作用；有学者就认为GCRC是骨内出血的结果，出血后形成炎症过程，另外炎症也可以造成骨内出血； 3）妊娠，妊娠有利于GCRG病变的发生和生长； 4）性别，女性发病率较高，也有人认为男女发病率无荐别； 5）年龄，年青人居多，发病年龄多在20~10岁。 临床表现 颞骨GCRG主要症状有疼痛，局部包块，听力下降（常为传导性耳聋），面部麻木或面瘫，其它耳部症状有耳堵塞感和耳鸣，随着病变发展可引起眩晕。除面部神经易受累外，三叉神经也可以受累，累及颅内可出现相应症状。 组织学特点 GCRG的组织学特点表现在病变纤维化明显，基质中成纤维细胞呈椭圆形或梭形，并大量增生；多核巨细胞大小不一，分布不规则；有出血和含铁血黄索沉着；有类N质或新骨形成，有较多炎性单核细胞。GCRG的侵袭性主要是由于病变中基质细胞增生而非巨细胞增生扩展所致。 影像学表现： 1）X线检查：病变周围骨缺乏硬化现象，病灶境界清楚，病变部位无骨膜反应； 2）CT检查：表现为非特异性溶融骨病变； 3）MRI检查；T1、T2加权均为低信号影像。 诊断及鉴别诊断： 1、骨巨细胞瘤(GCT)：曾有人认为GCRG是GCT的不同表现形式，近年来通过DNA研究发现，GCT的巨细胞呈明显异质性，支持GCT为低度恶性肿瘤，除组织学己够肉瘤标准的划入恶性骨巨胞瘤外，1、2级区分已无意义，应分别属于潜在恶性和低度恶性肿瘤，GCT的复发率为30%~50%，恶变率为 5%~1 0%。由于GCGR与GCT之间临床和组织学特点有重叠，单靠组织学术鉴别很同难，应结合临床特点，根据发病年龄、临床发现、组织学分析，对治疗的反应来鉴别，1）发病年龄：GCGR好发于20~40岁，而GC T好发于60~80岁，很少发生在20岁以前；2）好发部位：GCGR好发于下颌骨、上颌骨，其它部位少见，GCT好发于长骨，也有发生于颅骨的报道但回顾性分析，许多发生于露骨的诊断不能成立；3）临床表现：GRCT与GCT的鉴别点在于对治疗的反应，GRCT术后复发率低，无恶变转移，GCT易复发，并有恶变、转移的报道；4）影像学：影像学方面二者难以区分；5）病理组织学。GRC巨细胞小，大小不一，分布不规则，纤维化不明显，有大量梭形成纤维细胞，有较多炎性单核细胞，常有类骨质和新形成。 GCT为肿瘤，巨细胞核较多，且巨细胞人小数，分布较均匀，炎性成分少或没有，有坏死病卅存在者约占3%，且有较高的丝分裂像。GCGR与GCT埘种病变之间有重叠表现，有时难以区分。 2、动脉瘤样骨囊肿(ABC)：ABC与GCRC病理改变相似，也是对骨内出血的非肿瘤性修复过程，而且发病年龄相似。ABC的的病因可能与外伤或前期有 GCT成骨纤维发生结构不良等病变有关。ABC好发于长骨和胸椎，面骨少见，常有较大出血池，周围有扁平棱形细胞，在囊性包块中多核细胞分布规划，常有固定比例。MRI检查ABC: T1、T2加权均为高信号影像，而 GCRG为低信号影像。 3、甲状旁腺机能亢进性棕色瘤：通过检血测血或尿小的钙、磷、肾原性cAMP、甲状旁腺激素、磷酸盐水清除率、磷酸钾以及尿羟脯氨酸水平可以加以鉴别。 |
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