男，6y，肩关节疼痛2年。 【ycbabc】动脉瘤样骨囊肿可能 【hmq】多骨型骨纤维异常增殖症 【伍星】骨干变形,弯曲.内见多个囊状影,部分呈磨玻璃.考虑骨纤可能性大. 【yxfjnchina 】锁骨,肩胛骨,肱骨可见囊性低密度,略有膨胀,变形,考虑骨纤维异常增殖症 【肖大夫】paget病 【jiangjing 】年龄较小不考虑畸形性骨炎。 【yzh9939 】左肩多骨囊状骨质破坏，密度呈“磨玻璃”样，其内可见不规则钙化或骨化，边缘轻度硬化，左肱骨病灶内可见陈旧性骨折线，诸骨骨骼变形明显，未见骨膜反应及软组织肿块。 考虑骨纤维异常增殖症可能性最大。可能与外伤后引起骨质结构不良有关。 病理结果：骨血管瘤。 【向医生】本例应诊断为“骨血管瘤病”更贴切。 骨血管瘤病为一先天性疾患，即骨的多发性血管瘤。亦可广泛侵犯软组织，甚至内脏。亦称广泛性骨骼血管瘤病。其骨骼改变与单发性骨血管瘤相似，表现为多发性边缘清楚的圆形或椭圆形溶骨性破坏，有的成蜂窝状改变，约50%病例出现硬化性表现。本瘤可越关节生长，累及同一肢体的多个骨。 本例患儿年龄仅6岁，病程已两年，有左锁骨、肩胛骨及肱骨多发血管瘤，因此诊断为骨血管瘤病应该成立。 【yxfjnchina】是多骨血管瘤吗?还是肱骨上端血管瘤造成周围诸骨的发育异常,请说明白好吗? 【zb5205 】骨血管瘤是一种呈瘤样增生的血管组织，掺杂于骨小梁之间，不易将其单独分离。从组织学上分为海绵状血管瘤及毛细血管瘤，前者多见于脊柱和颅骨，后者多见于扁骨和长管骨干骺部。 肉眼所见：肿瘤组织为灰红色或暗红色，极易出血，肿瘤使骨质膨胀变薄，在肿瘤壁上常见到粗糙而硬化的不规则骨嵴。 镜下所见：海绵状血管瘤的组织，大多是密集的薄壁扩张血管，属于毛血管或小静脉，血管中充满红细胞，肿瘤边缘可有残存的正常骨小梁，在肿瘤组织间可见到脂肪性骨髓。 【临床表现】 1.患者一般疼痛轻，全身情况良好。因肿瘤的部位不同，所产生的症状和体征也不同。患者往往仅在局部轻度不适或轻度疼痛，偶尔摄x线片方才发现。骨血管瘤重者可出现四肢、括约肌功能不同程度的障碍。神经脊髓受压的原因可能为：(1)肿瘤蔓延到硬膜外腔；(2)受累椎体膨大使椎管狭窄变形；(3)受累椎体发生骨折移位；(4)血管瘤出血而发生的硬膜外血肿。 2.x线片表现：根据骨血管瘤侵犯的部位，可分为椎体型、椎弓型和混合型。 椎体型：病变椎体略膨胀，有典型栅状或网眼状影像，密度减低的阴影中有许多致密而清晰的垂直粗糙的骨小梁。在肿瘤的发展过程中，早期形成的骨小梁粗大，晚期形成者则较细。 椎弓型：x线片显示椎弓根或椎板呈溶骨性改变，其影像模糊或消失。但是，椎体及椎间隙正常。 混合型：指病变侵及椎体及椎弓者，除有以上两者的x线表现外，亦可有病理性颈椎骨折脱位。 [影像学表现] 根据肿瘤所在部位不同肿瘤内结构的x线表现可分为三种类型： 1.垂直型：多见于脊柱。骨小梁广泛吸收，但有部分骨小梁增生和增厚，出现垂直交叉的粗糙骨小梁，形成栏栅状或大网眼状。椎体的外形及椎间隙可保持正常。 2.日光型：多见于颅骨。正面观被肿瘤破坏的透光区可见自中央向四周放射的骨间隔，颇似日光放射，侧面观阴影内的骨间隔方向与颅骨表面垂直。 4.泡沫型：长骨多见。肿瘤呈泡沫状囊肿样，多偏心性生长，患骨局部梭形膨胀，周围骨皮质变薄，一般无骨膜反应。 广泛的软组织血管瘤亦可侵犯骨骼，一般呈压迫性骨缺损，外缘凹陷但光滑。软组织内可存在静脉石。 【诊断方法】 诊断根据患者的病史，尤其是x线片所示的特点：椎体骨纹理增粗、垂直走行而呈栅状；部分骨纹理吸收形成网眼呈囊状；椎体稍膨大或有不同程度的压缩；椎间隙正常。 本例诊断有难度。 【zjm赵建明】肩关节组成骨均见破坏，局部硬化。良性病变，血管瘤。此种改变不像骨纤。 |
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