| 患者 男性，74岁。 四肢关节游走性疼痛4个月，双手指皮肤结节，伴麻木刺痛2个月。既往有2型糖尿病、高血压、冠心病史。 体检：系统检查无异常。 皮肤科情况：1、双手指关节周围可见散在或聚集状绿豆至黄豆大小结节，呈浅棕黄色、质硬、半球状、有光泽，主要分布于指侧面或伸面。2、左手背腕关节处见一玻璃球大小的腱鞘囊肿。 骨科情况：各关节外观无红肿、无压痛，手指关节活动受限伴疼痛。 实验室检查：血、尿、大便常规和肝肾功能、血脂、血沉、c反应蛋白、血尿酸浓度均正常。rf、抗“o”均阴性。蛋白电泳a/g略低。  【shenhs 】是不是慢性缺氧引起的杵状指吖?还是要请高手评一下才行. 【dyqct】考虑：第1-3末节指骨骨质溶解症。 【cefcmj】本病多骨受累，应考虑大块骨质溶解症可能性大。 大块骨质溶解症，又称为gorham病、鬼怪病、骨脉管瘤病等。本病病因不明，无遗传性；多见于儿童和青年，男性常见。发病前常有轻微外伤史。 大块骨质溶解症早在1078年由jackson首先描述。1954年gorham等提出将此病作为一种独立性骨病，认为系发生于血管瘤。也有人认为是由于血管瘤与淋巴管瘤并发所致。1974年thompson则认为系骨内血管畸形所致。本病与内分泌紊乱或代谢障碍无关，外伤常可使其病变加重。 此病常累及锁骨、肩胛骨及肱骨，也可见于骨盆、股骨、胫骨和腓骨。患者常以局部疼痛及病理性骨折为主要症状。病变发展缓慢、病程长，可历时数十年，也可呈自限性生长，即发展到一定阶段而自行静止。该病病理特征为骨小梁萎缩消失，代之以增生的纤维结缔组织、毛细血管、 血窦及成丛的脉管相交织。血管内皮细胞生长不活跃，无细胞异型性。有时见少量坏死灶及淋巴细胞浸润。本症虽骨质吸收明显，但多核巨细胞却无相应增多。x线表现:早期病变多侵犯单一骨骼，随着病程发展病变范围逐渐扩大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，可发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔内有透亮区，继而皮质骨向中心皱缩，最后骨质完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应，无新生骨形成。病变可跨越关节侵犯相邻骨质。本症以骨质大量溶解吸收为其x线特点， 鉴别：需要与骨转移瘤、骨髓瘤及原发性骨肿瘤的骨质破坏相鉴别。 【ZHANGZHONGSHOU】1-3指末节指骨变尖及骨质溶解，伴有近节指骨、腕关节骨质穿凿样骨质破坏，首先考虑牛皮癣性关节炎，建议进一步检查。 病理检查：HE染色显示真皮层内可见较多呈泡沫状组织细胞，部分组织细胞胞浆呈“毛玻璃状”。细胞无明显异型，未见明显核分裂相及多核巨细胞。部分小血管周围见少量淋巴细胞、中性粒细胞浸润。 诊断：多中心网状组织细胞增多症。 查找资料可参考以下文献: 蒋明，朱云平，林孝义，主编.风湿病学.北京：科学出版社.1998.1346-1350. 严云屏，等，多中心网状组织细胞增生误诊类风湿关节炎一例.中华内科杂志，1990，29：238. 【拾荒者】本症应与脂质代谢病、风湿、类风湿性关节炎相鉴别。本病治疗尚无良策，雷公藤、皮质类固醇对控制关节症状有帮助，但停药后易复发。 |
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