Melas综合征

2014-12-24 20:28| 发布者: 翁志蓬| 查看: 692| 评论: 15|原作者: 蒙面小猪|来自: MRI6496

2014年11月首医影像系病例读片会宣武医院专场之病例六

患者：女，15岁，反复发热、头痛伴发作性肢体抽搐、意识不清3年。
查体：Bp100/50mmHg，T37.2℃,神清语利，定向力及记忆力差，计算力及理解判断力差，肢体肌力V级，肌张力正常。
鉴别诊断：
A、少枝胶质细胞瘤
B、脑膜瘤
C、脑炎
D、Melas综合征
E、缺血性脑梗死

【正确答案】D melas综合征

【分析思路与鉴别诊断】

根据病变同时累及灰白质，且主要发生在颞叶的特点，需要与病毒性脑炎鉴别。鉴别要点：

（1）病毒性脑炎可以累及一侧或两侧颞叶、岛叶、额叶、扣带回，但病变多为不对称病变，且病变很少累及深部核团；

（2）DWI上病灶为高信号；

（3）T2WI/FLAIR/DWI上高信号主要见于皮层区，白质相对保留；

（4）早期呈轻度斑片状强化，症状开始后一周可见脑回样强化，偶尔可见脑膜强化；

（5）临床上多为急性起病，以发热、头痛、癫痫多见，随着病程进展出现精神症状，可很快进展至昏迷。

根据病变同时累及灰白质，且主要发生在颞叶的特点，还需要与急性缺血性脑梗死鉴别。鉴别要点：

（1）符合动脉供血分布；发生于大动脉供血区者，病变多为楔形，灰白质同时受累；

（2）急性期DWI信号明显增高，ADC图信号减低；增强后2天之内呈脑膜强化，亚急性期（2天后）呈脑实质强化；

（3）灌注减低；

（4）临床上：起病急遽；伴局灶性神经功能缺失。

【小结】

Melas综合征:

（1）一组因线粒DNA发生缺失或点突变、线粒体结构和/或功能异常导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病;

（2）病变多发性、非对称性、迁移性脑梗死样病变；

（3）累及一侧或两侧顶枕颞叶皮质及皮质下白质，急性期病变可见脑回肿胀；亚急性期和慢性期可见皮层信号不均；恢复期为脑萎缩改变；

（4）MRS特异性乳酸峰。

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