| 第201411期儿研所病例讨论之三 男，5月，生后发现腹部囊性包块。    手术病理：肝间叶性错构瘤。 【儿研所点评】 间叶性错构瘤 间叶性错构瘤是儿童第二常见的良性肝脏肿瘤，仅次于血管肿瘤。大多数患儿在5岁时被发现。间叶性错构瘤常见于男孩,多产前超声诊断。组织学上,肿瘤是由无序原始的、液体充盈的间叶组织、肝实质和胆管组成,此外还有大小不等的、无包膜的基质囊。与肝母细胞瘤相混淆。 最常见的临床表现是无痛性腹胀。AFP水平正常。肿瘤可能是有蒂的并且附着在肝脏的表面。 在超声和CT中,间叶性错构瘤通常表现为多发囊性、不均匀性肿瘤，伴有不同厚度的间隔。当囊肿很小时,病变呈高回声,类似一个实性病变。也可由低回声区，与胶状内容物和出血相关。在CT上,间叶性错构瘤是复杂的囊性肿块。它们的分隔和实性成分在增强扫描时得以区分。在核磁共振,囊性区域T1序列低信号，T2序列高信号。信号强度不一,这取决于基质的内容,囊肿内的蛋白质含量、囊肿内是否存在出血。病变的间隔和实性成分通常的信号在T1 和T2序列减低，增强后强化。 间叶性错构瘤的治疗为手术切除。不推荐随访观察肿瘤病变，因为虽然罕见，但有报道称间叶性错构瘤恶性转变为未分化的胚胎性肉瘤。肿瘤切除后，即使是部分切除，其长期生存率也可达到90%。 |
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