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右肺静脉发育不良

2014-12-26 22:00| 发布者: 翁志蓬| 查看: 794| 评论: 8|原作者: 翁志蓬|来自: PED5011

第201410期儿研所病例讨论之二
男,6岁,生后反复咳嗽。
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诊断:右肺静脉发育不良

【儿研所 点评】
肺静脉闭锁畸形不常见,其症状重,病死率较高。病变通常为单侧,若病变为双侧,通常可致命,在此紧急情况下无法进行外科手术修复。本病的病因是正常肺静脉汇入左心房过程异常,导致中心肺静脉长度不足。单侧病变可无症状,或婴幼儿期表现为反复肺炎发作,咯血(患侧体循环侧枝形成),运动不耐受以及肺动脉高压。近半数患者伴有其他类型的先天性心脏病。
胸片可见半侧胸廓及肺门变小,伴有同侧纵隔移位。患侧肺胸膜增厚,弥漫性网格影,小叶间隔增厚提示肺水肿,常见于下肺。增强CT检查,左肺门肺静脉汇合处平滑,邻近软组织可见强化,提示存在肺循环至体循环的侧枝循环。在纵隔其它部位亦可见到侧枝循环。同侧肺动脉亦显细小。肺窗可见弥漫磨玻璃密度影,小叶间隔以及支气管血管束增厚。这些征象的出现代表支气管静脉增粗,淋巴管扩张,肺梗塞造成的片状实质纤维化。

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最新评论

引用 九目段 2014-10-12 21:32
右肺静脉闭锁
引用 zjm赵建明 2014-10-12 21:47
右肺发育较小,小叶间隔增厚,透光度减低。右侧肺静脉主干未见显示,可能是引流到右侧颈静脉。建议增强扫描。胸片典型者呈八字征或雪人征,肺淤血,且看肺血情况只能照胸片。
引用 枫叶林 2014-10-12 22:05
纵隔向右移位,右肺体积缩小,右肺动脉静脉均显细小,考虑右肺发育不全。
引用 田田田 2014-10-12 22:17
肺动脉狭窄。
引用 施明 2014-10-13 08:20
肺发育不良
引用 zjm赵建明 2014-10-13 20:41
肺静脉异位引流。
引用 pujunzhi 2014-10-28 19:13
[临床诊断] PED5011:右肺静脉发育不良。
引用 zwhao23 2018-6-9 18:50
好病例,学习了

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