第201410期儿研所病例讨论之二 男,6岁,生后反复咳嗽。 ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() 诊断:右肺静脉发育不良 【儿研所 点评】 肺静脉闭锁畸形不常见,其症状重,病死率较高。病变通常为单侧,若病变为双侧,通常可致命,在此紧急情况下无法进行外科手术修复。本病的病因是正常肺静脉汇入左心房过程异常,导致中心肺静脉长度不足。单侧病变可无症状,或婴幼儿期表现为反复肺炎发作,咯血(患侧体循环侧枝形成),运动不耐受以及肺动脉高压。近半数患者伴有其他类型的先天性心脏病。 胸片可见半侧胸廓及肺门变小,伴有同侧纵隔移位。患侧肺胸膜增厚,弥漫性网格影,小叶间隔增厚提示肺水肿,常见于下肺。增强CT检查,左肺门肺静脉汇合处平滑,邻近软组织可见强化,提示存在肺循环至体循环的侧枝循环。在纵隔其它部位亦可见到侧枝循环。同侧肺动脉亦显细小。肺窗可见弥漫磨玻璃密度影,小叶间隔以及支气管血管束增厚。这些征象的出现代表支气管静脉增粗,淋巴管扩张,肺梗塞造成的片状实质纤维化。 |