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Balo同心圆硬化（Balo’s concentric sclerosis，BCS）

2014-12-31 21:36| 发布者: 翁志蓬| 查看: 1012| 评论: 12|原作者: 卫生部北京医院放射科陈涓 |来自: MRI6254

第二十期三博读片会病例之六
卫生部北京医院放射科陈涓提供
女性42岁。
主因“反应迟钝、记忆力减退1个月”入院。

患者家属不同意脑活检，经甲强龙1000mg/d，静点，每3天减半量，治疗第3天患者病情开始逐渐好转。
临床诊断：Balo同心圆硬化（Balo’s concentric sclerosis，BCS）
1年后复查头MR

【卫生部北京医院放射科陈涓 点评】
BCS是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，至今国内外报道不足百例。病因未明，目前认为属于自身免疫性疾病。
起病多在20～50岁之间，平均发病年龄32岁。无明显性别差异。亚急性或慢性起病；病灶可分布于脑白质任何部位，临床症状多样，轻重不一；大多为进行性脑病样表现，也有卒中样发病。
根据病程可分为三种临床亚型：单相良性型、复发缓解型、原发快速进展型。
脑脊液检查大多正常，少数压力可增高，蛋白或白细胞轻度升高，部分病例寡克隆带阳性和IgG合成率增高。
多数对激素反应好，但起效较MS慢。
影像：MRI是目前诊断同心圆硬化的最佳手段。
双侧大脑半球白质区多发病变。
急性期T2WI上可见病灶中心高信号和周边略高信号，似“煎鸡蛋”样（ fried egg-like）的不规则病灶，T1WI呈低信号，范围较T2WI局限；
DWI亦可见环状结构，强化明显。
亚急性期（发病半月后）T2WI高信号渐淡化，病灶内高信号与等信号相互交叠，排列成层状，呈洋葱头样或年轮样类圆形病灶，即同心圆病灶，周围可见晕环征象，此为BCS的特征性表现；典型者约3～5个环，无占位效应，少数轻度周围水肿。亚急性期一般不强化。
MRS：急性期BCS的特征性波谱变化是
NAA峰值下降、Cho峰升高，出现异常的
脂峰。
1997年Sekijima提出了Balo病的诊断标准：
必备条件：
1、进行性加重的大脑损害症状；
2、MRI上急性期脑白质的“煎鸡蛋”样的病灶，亚急性期典型“同心圆”样病灶，无明显占位效应。
支持标准：
1、青年期（20～40岁）发病；
2、脑脊液压力可增高；
3、MRI上脑白质存在局限性病灶。其中MRI上的典型改变最重要。
BCS与MS：
BCS多为亚急性或慢性单相病程；临床症状多为脑病样表现，体征少；MRI及病理上病灶多较大，呈同心圆样特征，视神经和脊髓受累少见，激素治疗起效慢等与典型MS不同；目前观点认为BCS属于MS的一种特殊类型。