| 第二十期三博读片会病例之九 首都儿科研究所附属儿童医院放射科 提供 女,9岁 主诉:发现血小板减少6月余,皮疹3月余,近一周抽搐4次。 体格检查:面部对称分布的充血性皮疹,压之褪色,皮肤 表面无破溃,无皮温升高。 实验室检查:PLT 31~63×109/L (100~300×109/L) 血清总IgE>200U/ml (10~100U/ml) 自身抗体:ANA 1:1000 SSA(+)、SSB(+++)、Ro-52(+++)、脑脊液蛋白(++) ![]() ![]() 诊断:系统性红斑狼疮脑病 【首都儿科研究所附属儿童医院放射科 点评】 诊断依据: 临床确诊为儿童系统性红斑狼疮 患儿出现神经系统症状(抽搐)并伴有脑脊液异常 MRI表现为侧脑室旁对称性的异常信号灶,增强后可见斑点状轻度强化。 病理:SLE累及各级动脉表现为脑血管迂曲,血管玻璃样变性,内皮细胞增生,血管周围胶质增生和渗出。表现为脑梗死、脑出血、脱髓鞘改变、脑萎缩等。 MRI表现: 1)弥漫型:大脑半球、基底节区、丘脑及小脑半球实质内斑片状、斑点状等或长T1、长T2信号灶,周围可见水肿或无明显水肿,病变可累及灰白质。增强后呈斑片状、斑点状、脑回状轻-中度强化。 2)局灶型:单发局限性上述信号灶。 一半患者出现神经系统症状可先于或同步于SLE的诊断,因此,首次神经影像检查时可能尚不知SLE的诊断(如本病例)。 SLE治疗中常伴有可逆性后部脑病综合征,因此在皮层和皮层下,特别是顶枕叶皮层下出现病灶时不易区别。 SLEE的脑内改变没有特异性,需结合临床症状和实验室检查诊断。 |