| 第二十期三博读片会病例之十三 北京三博脑科医院 提供 男性，9岁，癫痫发作5年 5年前睡眠中出现首次发作，表现为睡眠中坐起，大叫一声，双眼发直，憋气，面色发红，低头，勾脖子，四肢僵硬，持续约20-30s，发作后长出一口气。此后反复发作每天发作1次，最多每天发作5-6次。睡眠：清醒=60%-70%：30%-40%。服药后发作减少，具体发作频率不详。 4年前发作频率增加。发作表现为双眼发直，咂嘴，双手摸索，四肢僵硬，持续约不到1min症状缓解，发作后意识转清，最多1天发作2-3次，平均3-4天发作一次，最长7-8天发作一次。发作前诉胸部不适，头晕，具体不能描述。 2年发作前形式表现为睡眠中坐起，瞪眼，左上肢上举，右上肢伸直，低头，双下肢伸直，双足内勾，持续约20-40s，发作后大叫，诉害怕，发作前无先兆，发作后意识转清，自己可站立行走。清醒：睡眠=30%：70%。每天发作4-5次。一般2-3天发作1次。       病理诊断：局部蛛网膜增厚，局灶皮层内可见多量形态异常神经元，皮层深部及皮层白质交界处可见气球样细胞分布，病灶周围皮层呈明显层、柱状结构不良，符合诊断FCDⅡB。  【北京三博脑科医院 点评】 FCD 病变皮层增厚，灰白质分界不清 皮层或皮层下T2WI或FLAIR呈高信号– 放射带 脑沟裂形态改变，占位征不明显 放射带型：表现为皮层/皮层下明显高信号，白质内异常信号从皮 质向侧脑室延伸，并逐渐变细，呈漏斗状表现，皮层增厚。 高信号型：表现为皮层/皮层下中等程度高信号，皮层增厚，但无 放射带。 轻微型：表现为皮层轻微高信号，皮层增厚，无放射带。常见于脑沟底部，无皮层下高信号 |
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