神经纤维瘤（多发）

2015-1-5 13:00| 发布者: 翁志蓬| 查看: 1759| 评论: 29|原作者: fanshl|来自: CT13520

男性，72。腹痛、腹胀、发现腹部肿块2月余，无明显其他不适。

【fanshl 发言】
谢谢楼上的朋友参与讨论。此病例自己觉得比较罕见，有战友考虑多发间质瘤，也有战友考虑淋巴瘤，本人也谈一些不成熟的看法：
本例病变首先要考虑的问题是病变的定位，从临床症状来看，应考虑腹腔内的病变，因为和肠道关系密切，肠系膜的病变可能性大些。确定了病变的定位之后，其次要考虑的问题就是病变的定性。有战友考虑间质瘤和淋巴瘤，有下述疑点：第一、间质瘤：本例肿块多发，体积较大，超过5公分以上，边缘分叶，如果是间质瘤应该考虑恶性，但恶性间质瘤常常出现囊变坏死，呈不均匀强化。而本例我的看法则呈中等均匀强化，所以考虑多发性间质瘤总觉得似乎并不很合适；第二、考虑淋巴瘤，本例肝脾均不大，患者没有发热、贫血及恶液质表现等病变，全身体表均未见淋巴结肿大，觉得也不符合。除了这两种疾病，还有没有可以考虑的病变？昨夜通宵翻阅资料，觉得还有以下几种疾病可以分析一下：
1、肠系膜纤维瘤病。此病的好发年龄以40岁以上多见，年龄范围可从10个月到75岁左右，男性略多于女性。好发育肠系膜、也可发生于大网膜、结肠系膜、腹膜后、胃结肠韧带、脾胃韧带，小肠系膜和腹膜后同时发病者也不少见。影像学表现为病灶边远多光滑也可不光整，境界清楚，肿瘤为肌肉密度或略高也可略低。周围脏器受压、推移甚至浸润，增强为轻度不均匀强化。
2、gardner综合征：本病多发于25至35岁，女性多与男性，发病部位和肠系膜纤维瘤病相似，但还可合并骨瘤、脂肪瘤以及伴发结肠多发息肉。本例似乎不太想。
3、肠系膜和腹膜后炎性纤维肉瘤。常见于儿童和青年人，年龄分布在4个月到74岁之间，但平均发病年龄为6岁左右。主要发病部位再网膜、肠系膜和腹膜后。肿瘤边缘光整或不光滑，境界清楚，密度不均匀稍低于肌肉，可由囊变、坏死和出血，也可伴发斑片状钙化，强化不均匀，本例看上去不像。
4、圆形细胞脂肪肉瘤：此病少见，肿瘤可呈圆形、类圆形或不规则形，境界清除或不清楚，并便可呈肌肉密度或略低，密度均匀或不均匀，其内可见钙化、出血或坏死，周围脏器呈受压改变，ct增强常为均匀强化。
5、上皮样平滑肌瘤：此病年龄分布较宽，可在10岁以下发病，也可发生于90岁的老者，最大发病年龄是91岁。发病高峰年龄在50至70之间。男性多见，男女之比2：1。本病多发生于胃肠道，也可发生在消化道之外，如肠系膜、大网膜、胃结肠韧带、腹膜后、纵隔、颈部等，在女性还可以发生于子宫和阴道等器官。肿瘤形态不规则成分叶状，边缘毛糙不光整，境界可清楚也可不清楚。密度为肌肉密度，但较大时常不均匀。肿瘤可致坏死、囊变，推压周围脏器易位，肿瘤不规则轻度强化。
另外，此例在后腹膜脊柱左前方，还有一囊性病变，囊壁明显强化，和上述多发肿瘤有什么渊源，说不清楚，有知道的朋友请说说看法。

手术结果：多发神经纤维瘤