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肝局灶结节样增生(FNH)

2015-3-20 19:27| 发布者: 翁志蓬| 查看: 1591| 评论: 7|原作者: 首都儿科研究所附属儿童医院|来自: PED5085

第201501期儿研所病例讨论之四
女,3岁,查体发现肝内占位病变。
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病理证实局灶结节样增生


【儿研所 点评】
FNH是一种罕见的良性上皮肝脏肿瘤,常见于成年人;有报道大约7%的FNH儿科患者,发病的高峰年龄在2至5岁。FNH占2%所有原发儿童肝脏肿瘤,从出生到20岁女性优势明显。组织学上,FNH由肝细胞、枯否细胞,放射状纤维间隔组成,伴有胆管上皮,与胆道系统不延续,伴有一个中央血管疤痕。与肝细胞腺瘤相比较,局灶的坏死和出血要少得多。
影像检查,FNH由一个单一的、边界清晰的,被膜下肿块伴有特征性的血管粘液瘤的中心瘢痕组成。然而,非典型的影像特性很常见,需要多个研究以得到诊断。
CT平扫,肿块和中央疤痕较周围肝实质为低到等密度。一个中心瘢痕见于多达60%的病例中。在静脉注射对比剂以后,肿块轻度强化,中心拌合延迟强化和排出对比剂。
核磁共振,FNH T1等到轻度低信号,T2等到轻度高信号。中心疤痕是T1低信号,T2高信号。增强扫描,动脉期高信号,延迟图像等到轻度高信号,随着时间的推移中央疤痕强化。相比之下,中央疤痕不增强。肝胆管的特异性对比剂,比如Eovist,也显示动脉期强化,增强持续至延迟期,由于病灶内的肝细胞摄取和畸形的胆管。
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最新评论

引用 sunbin 2015-1-19 11:05
肝右叶可见低密度占位,边缘欠清,动脉期强化明显,门脉期进一步强化,延迟期强化减退,考虑肝右叶占位-----肝癌?血管瘤?建议MRI检查。
引用 枫叶林 2015-1-20 13:37
肝脏稍增大,左右叶交界处见团块状稍低密度影,增强扫描明显强化,考虑肝糖原贮积症
引用 gs-cds 2015-1-25 18:12
病理证实:肝脏局灶结节增生。
有报道大约7%的FNH儿科患者,发病的高峰年龄在2至5岁。FNH占2%所有原发儿童肝脏肿瘤,从出生到20岁女性优势明显。
谢谢翁管反馈结果!
引用 影像之剑 2015-1-25 22:21
学习了,谢谢
引用 雪个 2015-1-28 09:53
病理证实:肝脏局灶结节增生。
有报道大约7%的FNH儿科患者,发病的高峰年龄在2至5岁。FNH占2%所有原发儿童肝脏肿瘤,从出生到20岁女性优势明显。
谢谢翁管反馈结果!
引用 pujunzhi 2015-2-10 10:29
病理证实:局灶结节样增生


【儿研所 点评】
FNH是一种罕见的良性上皮肝脏肿瘤,常见于成年人;有报道大约7%的FNH儿科患者,发病的高峰年龄在2至5岁。FNH占2%所有原发儿童肝脏肿瘤,从出生到20岁女性优势明显。组织学上,FNH由肝细胞、枯否细胞,放射状纤维间隔组成,伴有胆管上皮,与胆道系统不延续,伴有一个中央血管疤痕。与肝细胞腺瘤相比较,局灶的坏死和出血要少得多。
影像检查,FNH由一个单一的、边界清晰的,被膜下肿块伴有特征性的血管粘液瘤的中心瘢痕组成。然而,非典型的影像特性很常见,需要多个研究以得到诊断。
CT平扫,肿块和中央疤痕较周围肝实质为低到等密度。一个中心瘢痕见于多达60%的病例中。在静脉注射对比剂以后,肿块轻度强化,中心拌合延迟强化和排出对比剂。
核磁共振,FNH T1等到轻度低信号,T2等到轻度高信号。中心疤痕是T1低信号,T2高信号。增强扫描,动脉期高信号,延迟图像等到轻度高信号,随着时间的推移中央疤痕强化。相比之下,中央疤痕不增强。肝胆管的特异性对比剂,比如Eovist,也显示动脉期强化,增强持续至延迟期,由于病灶内的肝细胞摄取和畸形的胆管。
引用 老柒儿 2015-10-26 15:49

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