毛细胞星形细胞瘤（脑室）

【正确答案】C 毛细胞星形细胞瘤 WHO I级

【分析思路与鉴别诊断】

该病变体积较大，占据左侧侧脑室、第三脑室后部及第四脑室上方。根据影像显示病变发病部位、多发囊变及钙化的特点需与中枢神经细胞瘤鉴别。

鉴别要点：

（1）中枢神经细胞瘤多发生在侧脑室孟氏孔区，附着于透明隔，位置较前；

（2）囊变多见，呈“皂泡样”改变；

（3）好发于中青年；

（4）钙化常见，约占50-70%；

（5）血供丰富，有时可见血管流空影，增强扫描呈中等或明显不均匀强化。

根据病变的发病部位及钙化，需与室管膜瘤鉴别。鉴别要点：

（1）室管膜瘤2/3发生于幕下，1/3发生于幕上，45%-65%幕上室管膜瘤发生在大脑半球，发生于侧脑室者少见，且多见于成年人；

（2）侧脑室者多位于三角区，与侧脑室壁常有广基底相连或跨壁生长，侵犯邻近脑实质，与脑组织分界不清，边缘常见水肿；

（3）钙化、坏死、囊变较常见；

（4）增强扫描常为显著不均匀强化。

根据病变发病部位、年龄及密度混杂的特点，需与畸胎瘤鉴别。鉴别要点：

（1）畸胎瘤好发于儿童，位于中线处，三脑室后方松果体区是最常见的部位；

（2）常含有骨骼、牙齿、毛发及脂肪等成分，信号混杂，含有脂肪成分T1呈高信号；

（3）增强扫描一般无强化或轻度强化，恶性者可有强化，但同时伴有侵袭性生长的特征。

根据发病部位、年龄，瘤体边缘的多发钙化灶，需与室管膜下巨细胞星形细胞瘤鉴别。鉴别要点：

（1）室管膜下巨细胞星形细胞瘤多见于青少年，好发于室间孔附近；

（2）增强扫描呈明显强化；

（3）伴有结节性硬化，在侧脑室室管膜下及皮质或皮质下可见多发钙化或未钙化的结节，脑白质常出现异常信号影；

（4）伴有结节性硬化常表现为典型的临床三联征：癫痫、智力障碍、面部皮脂腺瘤。

【小结】毛细胞星形细胞瘤临床及影像学特点：

（1）好发于儿童，常见的发病部位为小脑半球及鞍区，发生于鞍区者多起源于视交叉、下丘脑及三脑室周围；

（2）常含有囊性成分，发生于鞍区及脑室内者实性部分多发微小囊变为其典型特征；

（3）约20%的毛细胞星形细胞瘤发生钙化；

（4）肿瘤生长较缓慢，一般无瘤周水肿，实性部分强化较明显；

（5）该病变体积较大，占据左侧侧脑室，通过间位帆腔与第三脑室后部及第四脑室上方沟通。当瘤体体积较大时，判断其起源较困难。术中见瘤体与左侧丘脑，中脑背侧分界不清。