2014年12月病例讨论会天坛医院专场之病例六 患者：男，21岁。多饮多尿8年，视物模糊、视野缺损2个月 鉴别诊断： A、胶质母细胞瘤 B、淋巴瘤 C、生殖细胞瘤 D、星形细胞瘤 E、炎性脱髓鞘           【正确答案】C 生殖细胞瘤 【分析思路与鉴别诊断】 病史：患者21岁，年轻男性，主诉多饮多尿8年，视物模糊、视野缺损2月。补充既往史8年前发现鞍区占位，伴有多饮多尿，考虑生殖细胞瘤，给予诊断性放疗后，症状明显缓解，复查MRI示鞍区病变变小。 流行病学：颅内生殖细胞肿瘤（GCT）占原发CNS肿瘤的0.1%~3.4%，其中生殖细胞瘤占所有GCT的2/3；90%的病人<20岁，高峰年龄10-12岁；男：女=2:1。 临床表现：突出临床表现是内分泌紊乱，表现为上视障碍和性早熟，同时可伴有下丘脑功能障碍，如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖。 其他症状与肿瘤部位有关：松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管，造成脑积水、颅内高压。鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍，然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。 本例患者年轻男性、有多饮多尿病史，是诊断与鉴别诊断的一个提示。 好发部位：80-90%位于中线结构（松果体区》鞍上〉两者都有），5-10%位于基底节、丘脑，少数位于白质深部。 MR表现：平扫上T1加权为略低信号或等信号；T2加权常呈等信号或高信号；囊变，不均匀信号者占75%；增强扫描病变呈明显不均匀的强化，并能发现沿脑脊液或室管膜转移的病灶，约50%为多发病变。 重点关注：临床病史。放射科医生应该走近患者，多与患者沟通，详细询问病史。 鉴别诊断： 胶质母细胞瘤：患者年龄相对较大；团块状，占位征象明显；瘤周水肿相对明显；坏死囊变多，信号混杂。 淋巴瘤：发病年龄：免疫正常多为50-60岁，免疫异常者为30岁左右；发生于深部白质的病例多见；占位征象相对轻；含丰富的网状纤维及肿瘤实质成分多，含水量少，等或低T1T2信号；沿血管生长，坏死囊变少见，信号相对均匀；瘤周水肿明显 。 星形细胞瘤：根据级别高低，病史长短不同；低级别：稍长T1T2信号，边界欠清，无明显强化；高级别：长T1T2信号，信号不均，不均匀明显强化；占位征象较明显。 炎性脱髓鞘：男性好发，年龄相对较轻；占位征象不明显；长T1T2信号；急性期呈团状、片状强化，亚急性期呈环形或“C”型强化，“开环征”。 |
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