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肺硬化性血管瘤

2004-12-15 08:09| 发布者: pla94yy| 查看: 2280| 评论: 0

肺硬化性血管瘤（良性神经内分泌性瘤）

大体标本：

光镜：

免疫组化：

手术名称：右中上肺切除术。
术中所见：肿块位于中上肺内，约6*6cm，质硬，未侵及下肺，肺门处见数粒肿大淋巴结。右胸腔膜性粘连。
病理：肺硬化性血管瘤（良性神经内分泌性瘤）

pla94yy点评：
本病为一种良性病变，国内多称之为肺乳头瘤型或硬化性血管瘤型炎性假瘤、肺腺瘤，who列为瘤样病变。
现认为肿瘤实质上与肺类癌和小细胞癌一样，是具有神经内分泌分化特征的肿瘤，但其病理形态和临床经过良好，故命名为“肺良性神经内分泌瘤”。
关干此瘤的组织发生，意见不一，有内皮、间皮、上皮和组织细胞等学说。
临床：81%见于女性，发病年龄25~65岁，通常无症状，偶有咳嗽、胸痛或咯血。大多为偶然发现。
大体标本：
影像上呈一孤立境界清楚的高密度结节影，亦可多发。其内可有点状钙化。
境界清楚，有或无包膜。直径一般为1.5~5.0cm,切面灰白,实性或海绵状,可伴有出血呈褐色或暗红色.质地软,或因伴硬化而质感如橡皮.
光镜：
瘤细胞位于肺间质内,成分单一,大小形状极为一致,颇似类癌,核圆形\\卵圆形或呈梭形, 核仁小；胞浆透明,不见分裂像,无坏死.
三种基本组织构型：
； (1)”血管瘤”样: 肺间质内瘤细胞数量不多,肺泡隔不同程度地增宽,但尚保留有肺泡的基本结构,由于常常伴有肺泡腔内出血,肺泡细胞被压成扁平状，低倍镜下呈现所谓的“海绵状血管瘤”样图像。
； (2)“乳头状” : 肺间质内的瘤细胞推移表面的肺泡细胞呈“乳头状”突人肺泡腔。
； (3)“实性片块” : 瘤细胞数量很多，使肺泡隔显著增宽，构成实性片块状，而肺泡腔被挤压成为“裂隙”，甚或消失。
；由于上述3种组织构型的形成基础是肺间质内瘤细胞数量的变化，故在同一个病例里，通常可见3种构型混合存在、相互移行。
鉴别诊断：
； 1、纵隔肿瘤：
； 2、海绵状血管瘤管壁内衬内皮细胞，cd34等内皮标记阳性；而本病之血管瘤样图像是肺泡腔含血而成，内衬的是肺泡上皮，免疫组化呈上皮标志物kertain阳性。
； 3、细支气管肺泡癌真性上皮性乳头，其轴心为纤维血管轴心；而shl之乳头轴心是肿瘤实体，瘤细胞呈神经内分泌标记物如nse阳性；
； 4、类癌本病实性片块时与分化好的类癌酷似，本病瘤细胞是在肺间质内生长，存有肺泡结构的裂隙或腔隙，而类癌则无；乳头型shl之乳头粗大，表面被覆单层肺泡上皮，轴心是肿瘤实质细胞(故神经内分泌标记阳性细胞在上皮下)，而乳头型类癌之乳头较细小，被覆于乳头表面的是瘤细胞，轴心为纤维血管间质(即神经内分泌标记阳性细胞在表面上皮)；shl有血管瘤样型，而类癌无此结构。另外shl的瘤细胞无异型性、分裂像及坏死。
； 5、炎性假瘤尽管对shl的组织发生众说纷纭，但是将shl认作是真性良性肿瘤在国际上已成共识。不过在中国，相当多的病理学者仍将要shl归为肺炎性假瘤的一型，但是从形态上将shl与纤维组织细胞型及浆细胞肉芽肿型的肺炎性假瘤鉴别开来，不存在困难。

病例来源：ct163。由pla94yy发布：
http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=418

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