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肾上腺嗜咯细胞瘤

2004-12-19 07:57| 发布者: pla94yy| 查看: 6952| 评论: 0

病 史:患者,女,53岁。左上腹隐痛1年余.1年前无明显诱因感左上腹用手压时疼痛不适,近半年来左上腹疼痛呈持续性隐痛,不向他处放射,自觉左上腹较右上腹膨隆,无畏寒发热,无恶心呕吐,大小便正常,无黄疸无腹泻.当地b超及ct检查考虑胰腺囊肿.
专科情况:腹部左侧稍膨隆,并触及一包块,有压痛,表面光滑,质韧,活动度差.
实验室检查:肿瘤四项(afp,cea,ca199,sf)均在正常范围内.淀粉酶正常.
另外,我们手中的ct片上左侧肾上腺未见显示。





gaozhengyi发言:我觉得还是把起源于左肾上腺的嗜铬细胞瘤放在首位嗜铬细胞瘤大小差异很大,直径可以为1cm-20cm,形态圆形或椭圆形,包膜完整。瘤内常有坏死、出血、囊变,有的肿瘤可以近乎完全囊性。肿瘤实质部分强化明显,且持续时间长,本例符合这些特点。肝内病变可见边缘环状强化,尽管不太明显,也要考虑转移瘤。

手术名称:剖腹探查术(腹膜后肿瘤切除术)
术中所见:肿瘤位于腹膜后,胰腺体尾部下方,大小约10*9cm,有包膜,在左肾上方,与周围组织有粘连,周围无肿大淋巴结.
术中冰冻:腹膜后送检组织呈囊状,已切开,囊内壁光滑,壁厚处达2.0cm,镜下见胰腺组织,壁内无明显内衬上皮,考虑为胰腺囊腺瘤可能,由于胰腺细胞可见一些异型,故囊腺癌不排外,未见包膜浸润现象.
术后大体病理:镜下见肿瘤细胞部分核大,浆丰富,部分细胞小圆形,较一致,呈片状巢状分布,间质少许纤维血管,包膜完整.最后诊断为嗜咯细胞瘤(来源于肾上腺)
患者入院后及术中术后出现血压升高,收缩压达180,并感胸闷心悸,活动后尤为明显,经心内科会诊为高血压.并行降压治疗.

pla94yy点评
较少见,多见于壮年,若儿童期发病,年龄高峰是9岁—14岁。肿瘤细胞分泌大量的去甲肾上腺素,常以高血压和代谢增高为主要的临床表现。血和尿的儿茶酚胺及其代谢产物的测定对诊断帮助很大,以尿avm最为敏感。
部分病人可无明显症状,甚至根本没有症状,即所谓的隐匿型嗜铬细胞瘤。可因手术时突然出现症状。
嗜咯细胞瘤主要发生在肾上腺髓质,10%~15%发生在肾上腺外的嗜铬组织,在交感神经系统的其他部位如颈动脉体、主动脉旁的交感神经节、嗜铬体,以及膀胱壁等均可发生。10%的嗜铬细胞瘤可为多发性,可以双肾上腺发生。
病理上嗜铬细胞瘤90%以上是良性的,恶性的约占5%左右。易发生血道和淋巴道的转移
影像表现
肾上腺区的肿块性病变是本病的直接征象。一般较大,直径超过3cm,肿块呈圆形或椭圆形,可略呈分叶状,边界清楚。小的肿瘤密度较均匀,大的肿瘤易出现囊变、出血和坏死少数病例肿瘤内可见钙化影。
增强后肿瘤明显强化,可见明显强化的条索状影与包膜相连,将肿瘤分隔呈多房状。囊变和坏死区没有强化。如囊变区较大,肿瘤看起来像内腔不光滑的厚壁囊肿。
恶性嗜铬细胞瘤一般体积较大,边缘不清楚或不规则,密度不均匀,转移到邻近的肝脏和腹主动脉旁淋巴结,出血、坏死、囊变更明显。
鉴别诊断
1、胰腺及腹膜后囊腺瘤或囊腺癌:
2、肾上腺癌或转移癌:增强后扫描病灶明显条索状分房强化和囊变是嗜铬细胞瘤的影像学特点,结合临床表现,鉴别一般不难。
值得注意的是,少数嗜铬细胞瘤临床上没有自觉症状,血、尿生化检查也可以是正常范围内,唯一的临床表现和ct所见是肾上腺区肿块。此类病人要特别警惕隐匿型嗜铬细胞瘤的可能,应及时提醒临床医生注意,防止手术时挤压肿块引起突发血压升高而致死。

病例来源:ct220。由pla94yy发布:
http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=575

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