肺弥慢病变，f，53y，97年起病   专党zey发言：肺淋巴管肌瘤病：病因不明，可能与雌激素异常有关。 1 病理表现：细支气管，肺血管，淋巴管，肺泡壁和胸膜的类平滑肌细胞进行性增生。导致气道，血管淋巴管的狭窄，阻塞而出现肺囊肿，出血，及乳糜胸等一系列改变。 2ct：两肺广泛小透亮区或囊状阴影，边缘大多不甚清。hrct：显示弥漫性分布的薄壁囊状透亮阴影，囊状影之间为相对正常的肺组织，囊状影大小为1－60mm，大多数小于10mm。囊状影有随病变发展而增大的趋势。囊状影大多呈圆形，卵圆形，少数呈多边形或不规则。囊壁厚从不明确到4mm，大多数小于1mm。在本病早期囊状影小于5mm，厚小于1mm，晚期80％以上的肺组织受累，囊状影直径大于10mm，壁厚大于1mm。本病的另一个特点为囊状影呈弥漫性分布，即使在早期也是如此。其他ct表现包括：小叶间隔增厚，斑片状磨玻璃阴影。 3 当hrct：显示两肺广泛的小囊状阴影，肺部均匀，遍及全肺，无明显的间质纤维化和结节时，特别是生育期妇女且伴乳糜胸，即可作出本病的诊断。 gaozhengyi发言：病人女性，双肺多发囊状影，有均匀厚薄的囊壁，符合淋巴管肌瘤病表现。左侧有气胸。肺气肿不会有囊壁，可排除。 淋巴管肌瘤病是仅发生于女性，尤其好发于生育期妇女，大多数病人为17至50岁，文献报告最小年龄13岁，最大年龄69岁。临床表现为进行性加重的气短，60%出现乳糜胸，40%合并气胸。肺功能检查通常有肺阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍。预后差，常于出现症状后10年内死于呼吸衰竭，偶有存活20年者。近年有报道用大剂量孕酮治疗获得良好疗效，其他治疗方法包括双侧卵巢切除术等。 最后结果：病人2002年省级医院右肺行手术治疗，具体不明，并自称是肺淋巴管肌瘤病。本人非常同意。但要与多种肺内弥漫分布的密度减低影疾病鉴别。最主要的是组织c增生症x，后者两下肺及肺底肋膈角区几乎不会发生，主要在两上肺多见。 张颖6606521点评：淋巴管血管平滑肌增生症病理变化为气管壁.支气管壁.血管壁.淋巴管壁.肺泡间隔及胸膜平滑肌进行性增生。 气管支气管壁增生，并逐渐向小气道蔓延，引起小气道活瓣性狭窄.阻塞，导致气体积聚，细支气管至肺泡扩张，肺泡壁破裂，相邻肺泡融合成大小不同气腔，此级小叶破坏。肺表面胸膜下肺泡壁破裂产生气胸。 淋巴管壁平滑肌增生，淋巴管狭窄阻塞淋巴液回流受阻，淋巴管扩张，严重者淋巴管破裂产生乳糜胸或乳糜性腹水。 血管壁平滑肌增生，血管狭窄阻塞，导致血管扩张。肺淤血。血管破裂导致肺出血可继发含铁血黄素沉着。 胸膜小叶间隔平滑肌增生可导致胸膜小叶间隔增厚。 临床表现：多发生于育龄期妇女和儿童，偶见于绝经后女性。可有进行加重的劳力行呼吸困难干咳血痰气胸及胸疼。 病例来源：ct301。由m71094h发布： http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=784 |
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