| 患者，男，31岁。于一年前无明显诱因出现心悸、气短，以爬楼梯时或饮酒后发作，休息时缓解，无胸闷、胸痛，无晕厥、双下肢浮肿，无夜间阵发性呼吸困难，无头痛、头晕，无畏寒、发热，无恶心、呕吐，查体心尖部位于左第5肋间锁骨中线外0.5cm处，余无特殊。 胸部x线检查疑心包或心肌钙化，ct平扫情况如下：       补充资料：该患者左心室造影检查：左心腔缩小变形，心腔内凹凸不平，正常心腔形态散失，心肌纤维化、钙化，收缩功能减弱，舒张功能明显障碍，收缩末与舒张末差很小，右心室壁无纤维化、钙化。 结果:限制性心肌病(rcm). 向医生点评：rcm是原发性心肌病，其病因未明。是以心内膜及心内膜下心肌纤维化引起心室舒张充盈受限，心脏舒张功能严重受损而收缩功能正常或轻度受损的一种心肌病，本病缺乏特异性，临床表现主要为气急、心悸、乏力等，可有颈静脉怒张、肝大、腹水、心脏增大等体征，但早期不明显，诊断较困难，影像学方面检查在协助诊断上可提供较多的信息，如各心房室的增大，心内膜的钙化等，而本例的影像学表现尤为典型，在ct及x线片上主要表现为左室增大及左房左室广泛心内膜及心肌广泛的钙化，在已报道的有关此病的影像学表现中，有如此广泛、典型的钙化应属罕见。在临床上，rcm主要与缩窄性心包炎相鉴别，两者都有心脏舒张功能受损，晚期都表现为充血性心力衰竭，而ct是鉴别此两者的最佳影像学方法之一，缩窄性心包炎主要ct表现是心包增厚与钙化，一般大于4mm可判断为心包增厚，另外还有下腔静脉明显扩张，直径常远大于30mm，还可见室间隔扭曲成角和心包受压变形，rcm一般则无心包的异常改变，偶可见心包积液。 本例左心室造影检查：左心腔缩小变形，心腔内凹凸不平，正常心腔形态散失，心肌纤维化、钙化，收缩功能减弱，舒张功能明显障碍，收缩末与舒张末差很小，右心室壁无纤维化、钙化，心胸比率轻度扩大。 lkc8963发言：谢谢向医生!限制性心肌病(rcm)以心脏间质纤维化增生为主要病理变化,即心内膜及内膜下有数毫米的纤维性增厚,心室内膜硬化,扩张明显受限.心室腔狭小,变形和嗜酸性粒细胞增多,心包无钙化而内膜有钙化等有助于本病诊断和鉴别.本病预后较差. 病例来源：ct302。由向医生发布： http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=785 |
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