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纵隔神经母细胞瘤

2005-2-13 07:56| 发布者: 翁志蓬| 查看: 6999| 评论: 0

男性，5个月。反复咳嗽2周，x线胸片示：右肺尖见直径约2cm的球形团块。

pp发言：男性患儿，5个月。反复咳嗽2周就诊。x线胸片发现右肺尖见直径约2cm的球形团块。
ct示右肺尖脊柱旁见一类圆形软组织密度肿块，边界清楚，内密度不均匀，后方可见片状钙化灶。
定位：纵隔病变。
定性：1、神经原性肿瘤，神经母细胞瘤？ 2、移位肥大的胸腺？ 3、血管瘤？

刘新忠发言：颈部还有病变，ct值37-45，密度均匀，边界清晰，靠近病灶边缘见有点状钙化，考虑胸廓入口处实性占位，符合神经源性肿瘤的表现，不完全排除囊性占位的可能。

dc74发言：右上纵隔脊柱旁软组织肿块，边缘清楚，考虑神经源性肿瘤，神经母细胞瘤？

患儿是在外院做的手术，出院记录比较简单：术中见肿瘤包膜完整，与周围组织粘连不严重，病理报告：神经母细胞瘤。

pp点评：
神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤常见于10岁以下儿童,而神经节神经细胞则常发生于年长儿和青少年。在ct上，绝大多数神经节肿瘤为边缘锐利的梭形肿块，位于脊柱旁且沿交感链垂直生长。约40%的神经母细胞瘤和20%的神经节瘤可见钙化。神经孔受累并扩大，相邻锥体或肋骨受压，侵蚀，肿瘤还可以经主动脉或食道裂孔或直接曼沿向腹腔播散。虽然ct可显示脊柱内肿瘤范围，但mri更有利于显示髓内肿瘤范围。
鉴别诊断：
（1）神经鞘肿瘤：（包括神经纤维瘤和神经鞘瘤）常见于青少年，而幼儿少见。它们起源于肋间神经，常为脊柱旁沟单发肿瘤。常为良性肿瘤，极少数可发生恶变，特别是神经纤维瘤病。
（2）支气管肺前肠囊肿：占纵隔肿物的10%。分为三型：支气管源型、小肠型和神经小肠型囊肿。前两型发生于中纵隔，而后者见于后纵隔。a、支气管源型囊肿是前肠囊肿中最常见的类型，起源于畸形的支气管树芽，且内衬呼吸上皮，囊壁常有软骨和平滑肌。囊肿极少和食管相通，多数位于隆突下和有气管旁。b、小肠型囊肿又称食道重复畸形，常位于食道壁内或与食道壁相邻。c、神经小肠囊肿，为后纵隔病变，并可通过一个或多个椎体中线的缺损处与脑膜相连。
（3）肥大的胸腺婴幼儿胸腺通常从左头臂静脉向下延伸至大血管起始部。有时下延伸至横膈水平；有时可向上生长达头臂静脉以上水平或向后伸至后胸腔。ct检查可显示胸腺向后异常生长，并根据其与前纵隔胸腺相延续且密度相似，以及纵隔内相邻血管和支气管结构无明显受压移位等征象判断为肥大胸腺。
（4）血管瘤，增强明显强化。
（5）恶性贫血病人髓外造血：ct表现为边缘清晰的单侧或双侧脊柱旁包块，呈软组织密度。当贫血得到缓解后，可见脂肪组织代替血细胞。也可见相邻脊柱肋骨膨胀。

jiajie点评：
神经母细胞瘤居小儿恶性肿瘤的第三位，2-3岁为发病高峰，6-8岁以后罕见。
腹部占60~75%，胸部占15%。
病理是原始神经细胞的恶性肿瘤，可起源于交感神经系统及肾上腺髓质。外形
不规则，表面呈结节状，可有假包膜，常有出血坏死，钙化。
临床胸部肿瘤多发生于后纵隔，可致咳嗽，胸痛，呼吸困难，上腔静脉压迫综合症。
影像颈胸部肿瘤脊柱旁圆形卵圆形或略分叶状软组织肿块影，多数境界清楚，边缘光整锐利。部分境界模糊，可伴有脊椎和肋骨侵蚀或纵隔旁侵润影，或一侧大量胸水，提示为恶性。ct示细微钙化或脊神经孔扩大，椎管侵蚀，更明确为神经源性，并有向椎管内生长的可能。

jiajie点评：
小儿纵隔肿瘤及鉴别的影像学表现：
1）肺部感染：纵隔无肿块，抗炎后好转。
2）胸部甲状腺瘤：气管受压，呈分叶致密影，向一侧或两侧突出，随吞咽移动。
3）胸腺瘤：纵隔增宽，局限隆起，肿块内密度部俊，有出血坏死，脂肪变性等。
4）白血病：急淋可有前纵隔淋巴结肿大。
5）支气管囊肿：单或双侧肺下叶中内带孤立多房含气囊肿，壁薄，反复感染壁可增厚。
6）神经母细胞瘤：多小于5岁，后纵隔巨大肿块，实性，不规则，边不清楚，密度不均，可有钙化，坏死，出血，囊变，骨破坏等。
7）神经纤维瘤：哑铃状。
8）骨母细胞瘤：发生于锥体及附件。
9）肠源性囊肿：后纵隔伴有脊柱锥体畸形。
10）先天性短食管，胸腔胃畸形。
11）胸腔肾。

jiajie点评：
1 良性神经源性肿瘤包括：
1）神经鞘瘤，
2）神经纤维瘤，
3）节细胞神经瘤。
2 恶性神经源性肿瘤包括：
1）恶性神经鞘瘤（神经肉瘤），
2）神经母细胞瘤，
3）交感神经母细胞瘤。

病例来源：ct689。由翁志蓬发布：
http://www.

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