|
纹状骨病办称为voorhoeve氏病,1935年fairbank氏命名为纹状骨病,为一种
罕见的发育畸形。病因不明,常见于10-15岁的男孩,其主要特征为两例对称性出现纵
行条纹状骨质密度增高。遗传及家族因素可能对此病有影响。voorhoeve氏认为可能
与软骨发育障及骨斑症有关。
患者无固定的临床表现,亦无骨胳方面的症状。临床及化验检查皆无异常。
x线表现 除颅骨及锁骨外,全身骨骼均有不同程度的受累。四肢管状骨为好发
部位,为双侧性病变,纵行条纹状致密影以干骺端最为明显,至骨干中部逐渐变淡而消
失。一般可见数条平行的纹理,其宽度不尽一致。生长快的部位条纹较长,条纹之间的
骨质可有疏松现象。纹状象的长度与骨路生长的速度有直接关系。最长的纹状象出现于
股骨。髂骨受累时,在髂翼部条纹状致密影可呈扇形分布。骨骺受累时,表现为致密的
斑点状影。椎体受累时,条纹粗而垂直。大多数患者骨皮质正常。
诊断要点 本病显双侧对称性纵行条绞状骨质密度增高x线象,四肢长骨干骺端
为好发部位,骨皮质正常。 |
|