NEW0551:肺硬化性血管瘤

张耀森 · 发表于 2012-6-21 16:20

女性，55岁，手术病理：肺硬化性血管瘤。
1、定义：是一种较为少见的肺部良性肿瘤。以往命名较混乱，曾将其归为肺炎性假瘤，还有肺乳头状/硬化性肺泡细胞瘤和肺良性/硬化性神经内分泌瘤等名称。在WHO(1999)肺肿瘤的新分类中将其正式命名为肺硬化性血管瘤。近年来大多数学者通过免疫组化和免疫电镜研究，认为其来源可能是肺泡Ⅱ型上皮细胞。
2、临床及病理：好发于中青年女性，30～50岁多见，单发为主，瘤体直径多为1～5 cm，直径<3cm者占70%。多无明显临床症状。对PSH的免疫组织化学研究后认为：PSH的形成经历血管瘤型→乳头型→实体型→硬化型的演变过程。3、CT表现：常位于肺实质内胸膜下，圆形、类圆形结节或肿块，边缘光整，境界清晰，少数可有轻分叶，无毛刺征象；内部密度均匀，增强扫描时一般呈均匀显著强化，较大病变多表现为不均匀强化。
4、鉴别诊断：
a.周围型肺癌：有明显的临床症状，病灶本身多有毛刺、分叶、胸膜凹陷征等恶性征象；
b. 错构瘤：病灶内出现“爆米花样”钙化及脂肪密度是其特征性表现；
c. 类癌：好发于肺段以上支气管，周围型少见，临床可有“类癌综合征”表现；
d. Castleman病：好发生于肺门，可出现钙化，其钙化多呈位于病灶中央区，呈粗大的向外放射状分布的分支状钙化，增强后显著强化；
e. 炎性假瘤：多有肺部感染病史，胸痛，病灶密度不均，边缘不光滑，邻近胸膜肥厚粘连。